Subleukemic mielosis - la variant benigna de la leucèmia crònica

mielosis Subleukemic és un d'un grup de la leucèmia crònica lent, on la causa de la malaltia esdevé un canvi patològic cèl·lules precursores mielocitos. Simultàniament amb alteració de la maduració de les cèl·lules hematopoètiques en aquest procés de la malaltia desenvolupat lesions fibro-escleròtica reactius en els ossos de l'esquelet amb una compressió concomitant de la medul·la òssia i canvis proliferatius a la melsa i el fetge. Per això mielosis subleukemic fa a la leucèmia com mieloproliferatives.

Raons mielofibrosi i les variants de la malaltia

En la majoria dels casos, la malaltia es presenta en pacients que tenen 50 anys o més, de manera que un cert valor fixat a un mal funcionament genètic de les cèl·lules mare progenitores de material nuclear, trastorns autoimmunes, infeccions virals. substrat morfològic es converteix en mieloza canviar tota l'hematopoesi 3 germen - granulocítica, megacariòcits i de eritroides. Depèn de la gravetat d'aquests trastorns i depèn de la malaltia i el pronòstic.

En la majoria dels casos procedeix mielosis subleukemic bastant benigne, i hi ha una correlació directa entre l'edat del pacient en el moment d'aparició de la malaltia i el pronòstic - com més jove és el pacient, més difícil es presenta la mielofibrosi. En la fase terminal de la malaltia, que pot desenvolupar-se després de 5-15, i fins i tot 20 anys després de l'aparició dels primers símptomes, els pacients poden una crisi blàstica. Llavors la malaltia adquireix les característiques de leucèmia aguda: un gran nombre d'explosions apareixen a la sang perifèrica. Els símptomes d'un desenvolupament de la malaltia com són la febre, signes d'intoxicació, anèmica i síndrome hemorràgic. Sovint es va augmentar la melsa i el fetge. En alguns pacients, possiblement una ràpida progressió de la malaltia amb aparició primerenca de la síndrome d'hemorràgia i anemizatsiey del pacient.

El quadre clínic mieloza subleukemic

El més sovint els pacients estan interessats van expressar debilitat general, pesadesa a l'abdomen, que augmenta amb el moviment i especialment després dels àpats (que es deu a un augment significatiu en la melsa i el fetge). Hi ha queixes de mal de cap, dolor en els ossos i la columna vertebral. En molt rares ocasions, en l'etapa terminal de la malaltia, el pacient pot desenvolupar trastorns sensorials severs. El metge ha d'excloure necessàriament mielosis funicular - una condició patològica del sistema nerviós que es produeix quan certs anèmia megaloblàstica. Aquesta condició es produeix sovint en l'anèmia, que es produeix en pacients amb ingesta insuficient de vitamina B12 en el cos.

A més, sovint es produeixen trombosi, que es converteix en la causa de l'augment del nombre de plaquetes a la sang perifèrica en general, i trastorns de la coagulació krovi.Poslednee poden ser causats per una falta de maduresa morfològica fins i tot un nombre força gran de les plaquetes. Tard o d'hora, trombocitosi condueix al desenvolupament de la esplenomegàlia, però a la melsa estan començant a trencar no només les plaquetes, sinó també a les cèl·lules vermelles de la sang, el que provoca el desenvolupament d'anèmia.

Les opcions de programes de detecció i tractament per als pacients

Diagnòstic "mielosis subleukemic" no s'ha de posar sobre la base de les anàlisis de sang clínics i els resultats de la punció esternal o trepanobiopsy ilíaca. Els canvis en la prova de sang és en gran part no específica i només en la identificació d'augment o disminució en el nombre de cèl·lules de la sang i canviar els seus percentatges no es pot diagnosticar "mielosis subleukemic".

El tractament de la malaltia també és depenent de l'estat de la medul·la òssia i les anormalitats de l'estructura òssia disponibles. En alguns casos, prou l'observació dinàmica del pacient, mentre que la mielofibrosi progressant ràpidament ha de ser la designació dels medicaments de quimioteràpia.

En la fase terminal de la malaltia en alguns casos, s'han de sotmetre a radioteràpia, cita massiva de la quimioteràpia per al programa de tractament de la leucèmia mieloide aguda, l'extirpació de la melsa - però en cada cas el tractament de la malaltia, el pacient ha de nomenar un hematòleg qualificat.