Síndrome de Dubin-Johnson: descripció, diagnòstic, símptomes i tractament

Tot i que la medicina moderna ha fet grans progressos i moltes malalties ja no són la sentència pels pacients, algunes d'aquestes malalties no s'entén encara completament. Un d'ells és la síndrome de Dubin-Johnson. La clínica, diagnòstic i tractament d'aquesta malaltia representa els professionals de la salut de cert interès. Examinar aquesta qüestió amb més detall.

Síndrome de Rotor i la síndrome de Dubin-Johnson - una rara malaltia hereditària fetge similars icterícia interconnectat.

Les causes de la

La síndrome de Dubin-Johnson també té un altre nom: enzimopaticheskaya hepàtica icterícia. Sorgeix en relació amb la violació del lliurament en la bilis de les cèl·lules hepàtiques de bilirubina.

Aquest material apareix en el cos per a l'eliminació dels mateixos eritròcits danyats o completament destruïts. Conclusió bilirubina es produeix de dues maneres:

• augmentant la quantitat de substància surt a través de la bilis;
• petites quantitats d'orina per anar.

síndrome de Dubin-Johnson es produeix quan interromput el transport de la bilirubina a través de la bilis. Aquesta és una malaltia extremadament rara susceptibles a més homes joves (20-30 anys). De vegades es produeixen casos de la malaltia des del seu naixement. El risc d'infecció després de l'edat d'una persona de 50 anys o més és mínim.

La causa genètica de la síndrome, Dubin-Johnson es deu a una mutació del gen, participar en l'exportació de la bilirubina en el fetge i les proteïnes que codifiquen.

símptomes

síndrome de Dubin-Johnson, els símptomes dels quals són característics d'altres malalties com ara, per exemple, fatiga, i té les seves pròpies característiques distintives:

• dolor a les costelles al costat dret;
• una completa falta de gana;
• pot haver-hi una lleugera picor de la pell;
• engrandiment del fetge;
• còlic, que de vegades augmenta;
• vòmits;
• augment de la temperatura.

Les manifestacions s'amplifiquen a causa de les malalties infeccioses, la sobrecàrrega física i emocional greu. Per a les dones, és possible agreujament després de la ingesta d'anticonceptius.

grup de risc

Quin grup de persones han de tenir cura amb la síndrome de Down?

La malaltia és hereditària. Si la família tenien nens amb aquesta malaltia, el parell en l'etapa de planificació de l'embaràs és necessari passar totes les proves, passar les proves necessàries i consultar amb un especialista. Aquestes recomanacions són rellevants per a aquelles parelles, incloent un dels cònjuges o dels seus parents propers han patit la síndrome de Dubin-Johnson.

El procés de diagnòstic

Geogràficament, la malaltia és més comú entre els jueus iranians. El seu nombre arriba al 70% del pes total dels pacients malalts.

És important que gairebé no hi ha síndrome de Dubin-Johnson en perill la vida. pacients exemple confirma això. Els metges van examinar l'esperança de vida dels pacients amb aquesta malaltia i van arribar a la conclusió que no porta a la mort.

Al voltant del 25% dels pacients experimenten dolor a l'hipocondri dret. L'estructura del fetge no afectats, no hi ha deformació en la síndrome. Però al mateix temps en els seus teixits aparèixer taques negres, el que resulta en un cos canvia el seu color a verd o marró fosc. Aquesta característica de la síndrome es diu galetes de xocolata. Aquest efecte s'aconsegueix per una secreció incompliment metabòlits.

La malaltia té un pronòstic favorable, tot i que pot continuar durant tota la vida del pacient.

La següent taula reflecteix les dades sobre l'estat dels òrgans interns dels pacients.

diagnòstics

síndrome de Dubin-Johnson, el diagnòstic de la qual té lloc en diverses etapes, determinat per anàlisi.

• És obligatori l'ultrasò de l'abdomen.
• general de la sang i d'orina.
• Anàlisi de sang i orina per a la bilirubina. Per regla general, són massa alts.
• Les mostres fenobarbetalom.
• Marcadors d'hepatitis.
• bromsulfaleinova de mostra.
• Coproporfirina valor dels indicadors en l'orina per dia.
• El contingut dels enzims a la sang.

Aplicar alguns altres mètodes de diagnòstic.

En presència dels pacients amb síndrome de Dubin-Johnson ha de visitar a un terapeuta.

Tractament i prevenció

La síndrome de Dubin-Johnson, que el tractament no implica rebre preparacions especials controlats per mesures preventives:

• adherència a una dieta estricta, l'ús de vitamines del grup B, no conservants;
• reducció en situacions de tensió;
• reducció de l'activitat física;
• rebuig de begudes alcohòliques;
• El control regular dels nivells de bilirubina durant la vida de la vida del pacient.

També cal recordar que l'embaràs pot exacerbar la malaltia. Medicaments per ajudar a curar la síndrome de Dubin-Johnson, en l'actualitat no s'han desenvolupat.

De la mateixa manera, la naturalesa de la malaltia és la síndrome de Rotor.

breu descripció de

síndrome de rotor també és una malaltia hereditària que afecta el fetge. canvis experimenta en el lliurament de la bilirubina, funcions de l'enzim romanen normals. Podem dir que la malaltia és una forma lleugera de la síndrome de Dubin-Johnson ha descrit anteriorment. Els símptomes també van expressar una mica més suau.

La malaltia pot manifestar-se com des del naixement i la infància. La bilirubina en la sang del pacient pot ser lliure i unit. Hi ha un contrast de la vesícula biliar.

síndrome de Rotor es caracteritza pel fet que en els hepatòcits cap contingut de pigments marrons. No hi ha un efecte, el que es coneix com galetes de xocolata. La causa de la malaltia és lleugerament diferent de síndrome d'Dubin-Johnson. En aquest cas, el fetge no pot fer front a l'absorció de bilirubina. Com a resultat, l 'error sense digerir substància de nou a la sang. Sobre aquesta base, en el pacient desenvolupa giperbulemiya. pronòstic favorable de la malaltia.

En el moment del diagnòstic de fetge lidofreninom, vesícula biliar i conductes són visibles.

Els símptomes de la síndrome

síndrome de signes del rotor és molt similar als símptomes de la síndrome de Dubin-Johnson:

• Implícitament expressat icterícia.
• El sentiment d'amargor a la boca.
• Dolor a l'hipocondri dret.
• Quan la síndrome de Dubin-Johnson, els pacients del fetge va augmentar de mida. En el cas de la síndrome de Rotor s'incrementa només en alguns casos.
• Els nivells elevats de bilirubina en la sang.
• proves de funció hepàtica són normals.
• anàlisi de sang sense canvis.
• El bioptomo fetge hi ha acumulació de pigments.

El pronòstic generalment favorable, la síndrome es produeix durant molts anys, no massa comprometre la salut humana.

diagnòstic de la síndrome

La malaltia només es pot establir durant un diagnòstic integral de l'organisme.

Els estudis realitzats en el laboratori per ajudar a revelar un augment del contingut de bilirubina en la sang. Per al diagnòstic és important conèixer el nombre de coproporfirina continguda en l'orina.

En la majoria dels pacients, la malaltia progressa sense símptomes.

En el cas del diagnòstic de síndrome de Rotor passar l'examen del fetge: la de raigs X i ultrasò. En la mateixa anàlisi de sotmetre a la vesícula biliar i conductes.

la prevenció de malalties

mesures preventives generals són les següents:

• reducció de l'activitat física;
• tractament de malalties associades síndrome de rotor;
• Evitar l'estrès i la tensió emocional.

Els factors d'augment de bilirubina en la sang

De bilirubina augmenta per les següents raons:

• estrès sever;
• dieta poc saludable, la dieta violació;
• l'ús de drogues;
• l'ús excessiu d'alcohol.

tractament de la malaltia

Els mètodes comuns per eliminar la malaltia allà. No obstant això, s'ha de complir amb les mesures preventives. Com els medicaments que ha de prendre vol dir que la bilirubina sortida del cos. La bilis és sovint s'utilitzen drogues.

Escollir el tractament adequat per ajudar al metge.