Síndrome d'Albright. Síndrome de Mc Kyung-Albright-Braitseva. Causes, el tractament

Síndrome de Mc Kyung-Albright va ser nomenat en honor de dos metges eminents, que el van descriure fa més de mig segle. Li van dir al públic sobre els nens, la majoria dels quals eren nenes. Molts d'ells tenien baixa estatura, cara rodona, coll curt, curt IV i V metatarsià o ossos metacarpians van ser els espasmes musculars, els canvis en l'esquelet, en diferit sortint les dents hipoplàsia de l'esmalt. També hi havia un retard mental i malalties endocrines, va expressar la pubertat precoç amb sagnat menstrual, desenvolupament dels pits, creixement del borrissol púbic i els pits, l'augment de la taxa de creixement dels nens i els canvis en la pell.

En la medicina moderna, el terme "síndrome d'Albright" s'utilitza per als pacients que tenen totes o només algunes anormalitats endocrines i de la pell. Hi ha casos en què el diagnòstic establerts en la primera infància. No obstant això, en els casos típics, es posa als nens de 5-10 anys d'edat, sobre la base dels signes, que són característics d'aquesta malaltia. Generalment, és una rara i hereditària. Encara no se sap com l'etiologia i la patogènesi d'aquesta malaltia. Vegem els signes de la malaltia.

Violacions en el sistema endocrí

Més sovint que les nenes, amb la síndrome d'Albright s'observa precoç de la pubertat, la qual és causada pels estrògens alliberats a la sang dels quists ovàrics. Els quists poden augmentar després de disminució en la grandària d'aquí a unes poques setmanes o dies. Amb l'ajuda de procediments d'ultrasò tenir l'oportunitat de veure i mesurar la mida dels tumors. Els quists poden créixer fins a una grandària bastant decent. Hi va haver casos, quan havia crescut a la mida d'una pilota de golf, que és més de 50 mm de diàmetre.

L'augment del pit i sagnat menstrual s'observen juntament amb el creixement de quists. Si la noia va començar a menstruar abans dels 2 anys, és el primer símptoma de la síndrome d'Albright. No obstant això, la presència de la menstruació i els quists ovàrics irregulars es pot observar tant en adolescents i dones adultes. Tot això no és obstacle per tenir fills sans.

El tractament dels nens amb pubertat precoç, prou difícil i ineficient. Fins i tot si el quist extirpat quirúrgicament, podria tornar a sorgir. En prendre l'hormona progesterona pot ser deixat de menstruar, però el ràpid ritme de desenvolupament dels ossos i el creixement no s'està desaccelerant. Les possibles conseqüències negatives per al treball de les glàndules suprarenals. En el tractament de formulacions utilitzades per a la ingestió bloquejant la síntesi d'estrogen.

la funció tiroïdal

50 per cent de les persones amb síndrome d'Albright, que pateixen de trastorns de la glàndula tiroide. Aquest anomenat goll, nòduls i quists. Hi pot haver casos rars canvis estructurals subtils. En aquests pacients, el nivell produït per la TSH hipofisària és baixa, però els nivells de les hormones tiroïdals són valors normals o lleugerament elevada. Tractar, per mitjà del que disminueix la síntesi d'hormones tiroïdals. Està indicada en casos en què el nivell és prou alt com per alliberar l'hormona.

La secreció excessiva d'hormona del creixement

Quan la pituïtària malaltia comença a secretar grans quantitats de l'hormona del creixement. En els nens, que s'ha posat aquest diagnòstic com la síndrome d'Albright, es va descobrir l'acromegàlia. Els joves van començar a aparèixer trets facials toscs, ràpidament van créixer braços i les cames, que podrien patir artritis. El tractament de nens amb aquests símptomes es redueix a l'extirpació quirúrgica de la regió pituïtària i l'ús d'anàlegs de somatostatina hormona sintètica, inhibeix la producció de l'hormona del creixement.

Altres trastorns endocrins

Hi ha secreció excessiva rara i de l'ampliació suprarenal. una violació d'aquest tipus pot resultar en obesitat cos i de la cara, un augment en el pes corporal, el cessament del creixement i fragilitat de la pell. Tots aquests símptomes anomenats síndrome de Cushing. Quan s'eliminen aquests canvis afectat medicaments suprarenals o tenint que redueixen la síntesi de cortisol.

De vegades els nens tenen la síndrome d'Albright, va observar en la sang nivells molt baixos de fòsfor causa de la gran pèrdua de fosfat en l'orina. Aquest trastorn pot ser la causa dels canvis ossis associats amb raquitisme. Com el tractament amb fosfat oral i vitamina D en l'addició.

Els trastorns associats amb la pell

Per a la pell en néixer o poc després d'aparèixer taques de color "cafè amb llet". Que ocorren amb major freqüència en el sacre, el tronc, les cames, les natges, part posterior del coll, el front, el cuir cabellut, darrere del cap. Tots ells són també un signe de que la síndrome d'Albright nen. Les fotos d'aquests llocs es poden veure a continuació.

Encara que aquesta malaltia és la neurofibromatosi, també tenen taca de color "cafè amb llet". No obstant això, la síndrome d'Albright es caracteritza per taques més grans amb contorns irregulars, que són menors en nombre. Tenen un diàmetre d'1 a uns pocs centímetres, tint marró. Color tot el mateix, són de forma oval, que es caracteritzen per una superfície llisa. En l'examen histològic revela sovint que l'epidermis no s'alteri la seva estructura, però la quantitat de melanina en els queratinòcits es van incrementar lleugerament.

punts aïllats d'aquest tipus també es poden trobar a les persones sanes. Si no molesten i no creixen, llavors el tractament no és necessari. Si hi ha un ràpid creixement, hi ha taques en forma irregular, es recomana per investigar-histològicament. I després es retira quirúrgicament.

conclusió

Per tant, es pot dir que per a la síndrome d'Albright es caracteritza per la pèrdua d'os o el crani, la presència de taques de pigmentació de la pell, la pubertat precoç. Encara que hi ha casos en què no només són els dos primers símptomes. En general, la característica principal de la síndrome és lesions òssies (osteodysplasia). No obstant això, aquest procés s'atura quan la pubertat. En els adults, els canvis ossis no estan progressant. Generalment, la detecció i el tractament adequat, el pronòstic de la teràpia d'aquesta malaltia és bastant favorable.