Què és la síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber?

Com ja saben, els defectes de naixement es transmeten genèticament de pares o sorgeixen de la violació de l'embriogènesi. Les anomalies es poden generar a partir de qualsevol teixit o òrgan. Molt sovint es troben immediatament després del naixement, però de vegades es manifesten molt més tard. Un exemple és una anomalia congènita síndrome, Klippel-Trenaunay-Weber. La malaltia es refereix a una patologia del sistema vascular, que afecta principalment a la vena extremitat inferior.

En contrast amb moltes altres anomalies congènites, síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber podria tenir un pronòstic favorable per a la vida. Ell s'aconsegueix mitjançant tractament quirúrgic oportú de la malaltia.

Patologia: síndrome, de Klippel-Trenaunay-Weber - què és?

La malaltia es coneix des de principis del segle 20, quan va ser descrit per primera vegada per dos científics - i Klippel Trenaunay. Més tard, el Dr. Weber ja havia afegit informació sobre aquesta malaltia. Se sap que la malaltia té un altre nom - nevo venosa osteogipertrofichesky.

La síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber troba principalment entre la població masculina. De moment, la informació sobre la causa de la malaltia i la seva epidemiologia no és suficient. Els principals símptomes de la patologia són extenses "moles" (els nous) a les cames, diferent diàmetre membre inferior varicositats. Tot i la primerenca aparició de signes clínics i la gravetat de les lesions, en alguns casos, la síndrome és tractable. Aquest avantatge s'aconsegueix gràcies a l'aparició de nou en el camp de les tècniques de cirurgia vascular.

Les causes del problema

Atès que la malaltia va ser descrita fa relativament poc temps (fa uns 100 anys), actualment no hi ha informació fiable sobre la seva etiologia. No obstant això, hi ha diverses teories, segons la qual el desenvolupament de síndrome d'Klippel-Trenaunay-Weber. Les causes de les malalties associades amb la història familiar. S'entén que el factor etiològic principal és la mutació del gen. Segons una altra teoria, la causa de la malaltia rau en la violació de l'embriogènesi en l'embaràs d'hora. Sota la influència dels factors ambientals (enverinament químic, estrès psico-emocional, l'exposició a la radiació) es produeix aplàsia sistema venós. El seu subdesenvolupament també s'associa amb agents infecciosos. D'acord amb aquesta teoria, la causa de la malaltia és el bacteri o virus atrapats en el cos de la mare durant l'embaràs.

El quadre clínic de la malaltia

Les primeres manifestacions de la síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber ja notable en el període neonatal. En casos rars, que apareixen més tard - a la infància. Els símptomes clàssics de la malaltia són els següents símptomes:

1. taques d'aranya - Angioma. Molt sovint, estan disponibles en una cama i cobreixen una àrea gran. Angiomes el color pot variar de clar a porpra fosc. Sota la influència de factors físics (fricció, impacte) de la pell en els "vestigis" de fa malbé fàcilment, hi ha sagnat.
2. Les venes varicoses de les cames de la superfície. Les manifestacions clíniques d'aquest personatge - tortuositat, engrossiment, augment de la morbiditat i els gots de les extremitats inferiors.
3. La hipertròfia de la cama afectada. A causa de la lesió de les venes profundes i les seves extremitats proliferació augmenta de diàmetre. En alguns casos, el procés dels ossos i el sistema està encès. A continuació, la cama afectada pot ser més llarg que el membre sa.

A vegades un dels distintius de la malaltia no es manifesta o externament (per exemple, venes superficials varicoses). En alguns casos, la patologia progressa ràpidament, i la derrota dels ingressos de les extremitats al tronc i la part superior del cos.

diagnòstics

La síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber sospitós és possible gràcies a una àmplia Angioma. Aquest símptoma apareix per primera vegada. Posteriorment es van sumar les venes varicoses i la hipertròfia de l'extremitat. El tret característic d'aquesta malaltia - la derrota d'un sol costat. Si es sospita d'una malaltia va dur a terme laboratori i diagnòstics instrumentals. En primer lloc es realitza l'ecografia i l'ecografia Doppler de les extremitats inferiors. Una característica d'aquesta síndrome és la manca de correlació entre la pressió venosa i l'activitat cardíaca. Aquesta característica es reflecteix per una línia recta durant la venografia.

Trenaunay-Weber Síndrome de Klippel: el tractament de malalties

Eliminació de la malaltia depèn del grau de destrucció de les venes profundes. Amb una significativa reducció de la derivació es realitza. Si el principal Viena va colpejar una àrea gran, el vaixell va realitzar el trasplantament de material sintètic. Com un tractament addicional escleroteràpia s'aplica (drogues "Trombovar", "Wayne Fibro"), l'ús de roba interior de compressió. També requereix una recepció constant d'anticoagulants (medicaments "warfarina"). En alguns casos, la cirurgia vascular es pot realitzar amb un làser.