SalutMalalties i Condicions

Les malalties priòniques: causes, símptomes, diagnòstic, tractament

Les malalties priòniques - és un tipus especial de malalties neurodegeneratives greus dels éssers humans i els animals. Es caracteritzen per un dany cerebral progressiu, en la majoria dels casos acaben amb la mort imminent.

Quins són els prions?

Aquesta estructura de la proteïna especial. Poden ser tant normals com a part dels teixits d'humans i animals saludables, així com anormal, provocant diversos tipus de malalties. Fins fa unes dècades, es creia que l'estructura vivent ha de contenir els anomenats àcids nucleics - ARN i ADN. Gràcies a ells, és possible reproduir. Virus, fongs, aus, animals "comprenen" àcids nucleics. Anteriorment se suposava que la seva absència en els teixits és impossible de reproduir per complet. proteïnes priòniques s'activen per complet aquestes idees.

Aquestes molècules estan compostes únicament de proteïnes, però es distingeixen per la capacitat de reproduir-se. Penetrant en l'organisme, que causen la transformació continguda en la mateixa en els prions patològics normals, el que augmenta el nombre. Aquest procés requereix més temps que la reproducció de bacteris o virus, de manera que des del moment d'entrar al cos de la molècula amb el desenvolupament de la malaltia pot durar diversos anys.

Les propietats dels prions

Els prions i les malalties priòniques es caracteritzen per una alta resistència. La majoria dels mètodes de desinfecció són ineficaços per tractar amb ells. Els prions no són destruïts per ebullició, pot suportar el fred de fins a -40 graus centígrads. No mostren la sensibilitat a la radiació UV i conserven les seves propietats durant el processament de formalina.

Característiques de l'estructura de les molècules de proteïnes condueix al fet que el cos humà no pot lluitar contra ells. Ell no és capaç de produir anticossos contra els prions, no atacar no semblaven els seus limfòcits per adonar-se'n. Això vol dir que la penetració de les molècules en el cos humà implica l'aparició d'una malaltia.

Les malalties priòniques: història dels descobriments

El 1982, Stenli Pruziner descrita per primera vegada les malalties priòniques, pel que va ser més tard va rebre el Premi Nobel.

Molt abans del seu descobriment, els científics en el seu treball van examinar una sèrie de patologies humanes i animals, que causen molt de temps no es va poder determinar. Al segle XVIII al Regne Unit s'ha registrat, "scrapie" ovelles. Els animals que pateixen de picor severa, trastorns del moviment i convulsions, que va assenyalar a l'SNC. El 1957, Daniel Carleton Gajdusek va descriure la malaltia a la tribu Fore, els habitants vivien en les terres altes de Papua Nova Guinea. La patologia s'associa amb el canibalisme i la transmet d'una persona a una altra.

Des de 1986, a Anglaterra, i més tard en molts altres països, els científics han registrat alguns brots més tard es va donar el nom de "malaltia de les vaques boges". Afecta predominantment a bestiar. "Malaltia de les vaques boges" després d'un curt període de temps ha assolit proporcions epidèmiques, i la raó de la seva aparició s'han convertit en els prions. En 90 anys, els experts han demostrat la transmissió d'aquesta malaltia a l'home juntament amb la llet i la carn de bestiar.

Actualment, un estudi detallat de les causes de les malalties no diagnosticades ha contribuït al fet que els científics han fet un seguit de propostes per al desenvolupament de la naturalesa de prions. Entre ells es troba la patologia de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, la malaltia d'Alzheimer. Els símptomes i signes d'aquestes malalties tenen molt en comú. Malgrat els enormes avenços en l'estudi d'aquests trastorns, queda molt més enllà comprensible.

Com vostè s'infecta?

En la medicina moderna, hi ha tres formes d'infecció.

  1. Transmissible. Els prions són transferits d'una espècie de mamífer a un altre. Anteriorment s'ha esmentat l'existència de l'anomenada barrera de les espècies. Això vol dir que la transferència d'una vaca no és possible per a l'home. Els científics refuten aquest punt de vista. Les molècules de proteïnes es poden transmetre d'un animal o humà infectat. Les causes de les malalties priòniques són causades per la ingestió de carn / llet infectada animal, l'ús del teixit biològic (trasplantament de còrnia, productes sanguinis, i així successivament. D.). Diversos biomaterials tenen diferents graus de patogenicitat. El teixit cerebral infectivitat demostració més gran, el següent pas ocupat sang i productes sanguinis.
  2. Hereditària. La malaltia es desenvolupa en presència de mutacions genètiques, que emergeix en el cromosoma 20. És aquesta àrea és responsable de la presència de la proteïna prió normal. El seu funcionament és encara poc coneguda. En el cas de mutacions de gens en lloc de prió patològica sa sintetitzat, el que condueix inevitablement a l'aparició de malalties.
  3. Esporàdica (aparició espontània de la proteïna anormal).

Per tant, les malalties priòniques poden ser tant de caràcter hereditari i infecciós. Independentment del mètode de penetració de la proteïna anormal en el cos, pot causar la infecció a altres.

El que fa que els prions en el cos?

proteïnes anormals caracteritzats per la seva capacitat de causar encefalopaties espongiformes, és a dir, SNC. Des del punt de vista morfològic, això significa la formació de cavitats en les cèl·lules cerebrals, mort neuronal, creixement excessiu en el seu lloc i acabar l'atròfia del teixit connectiu del cervell. En el context de la formació de grups de plaques amiloides observades prió. Tots aquests processos es produeixen sense signes evidents d'inflamació.

Quines malalties de prions són?

Fins ara, els científics poden nomenar amb precisió uns malalties, que són la causa de les estructures de les proteïnes anormals:

  • malaltia de Creutzfeldt-Jakob;
  • malaltia kuru;
  • Alpers (esponjosa encefalopatia progressiva) la malaltia;
  • l'insomni familiar fatal;
  • malaltia de Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

A continuació, mirar a cada un en més detall la patologia.

La malaltia de Creutzfeldt-Jakob

malaltia de Creutzfeldt-Jakob es caracteritza per la seva diversitat, el que els experts razdeleli que en diverses formes:

  • esporàdica;
  • la família;
  • iatrogènica;
  • nova forma atípica.

realització malaltia esporàdica considerat prèviament el més prevalent. Els seus primers símptomes apareixen després de l'edat de 55 anys. No obstant això, en els últims anys ha estadístiques canviat. Després de l'aparició d'informació sobre l'epidèmia de la "malaltia de les vaques boges" són cada vegada més va començar a registrar els casos de formes atípiques a causa de la infecció del bestiar. Per a aquest tipus de característica d'aparició primerenca. En la majoria dels casos, els joves pateixen. Els símptomes es divideixen en dos grups: condicionals neurològics i psiquiàtrics. Inicialment, infectat marcada mal de cap, alteració del son, disminució de la gana. A poc a poc, aquests símptomes afegeixen deteriorament de la memòria, pèrdua de la visió. Els trastorns mentals es manifesten en forma d'al·lucinacions i deliris. La malaltia es caracteritza pel ràpid desenvolupament en l'última etapa es caracteritza per la immobilitat completa del cos. Una persona perd el control sobre la funció dels òrgans pèlvics. Amb un diagnòstic aquestes persones viuen no més de dos anys.

L'aparició d'una forma familiar és causada per mutacions en el nivell del gen a la zona del cromosoma 20a. La malaltia es caracteritza per un caràcter autosòmic dominant. Els primers símptomes es produeixen en uns 5 anys abans que en forma esporàdica.

forma iatrogènica es desenvolupa com a resultat de la infecció humana durant una cirurgia. La informació estadística per aquesta opció no és una malaltia, ja que és difícil provar la patogènia de les malalties priòniques. El període d'incubació varia de 7 mesos a 12 anys. Es determina per una combinació de diversos factors: el procés de penetració de proteïnes anormals en el cos, el seu nombre, la persona genotip originals. La malaltia de més ràpid creixement per la penetració directa de prions en el teixit cerebral com a resultat de la cirurgia. Es requereix més temps durant la infecció en el fons de trasplantament de còrnia o de duramàter. Els pacients es desenvolupa gradualment atàxia cerebel·losa, alteracions de la parla i el to muscular, la demència.

"Malaltia de les vaques boges" va començar a adquirir rellevància després de l'epidèmia en el bestiar en els anys 90. malaltia de prions, els símptomes dels quals apareixen entre les edats de 30 a 40 anys, és mortal per als humans. Com amb la forma iatrogènica, símptomes neurològics predominen sobre mentalment.

insomni familiar fatal

Aquesta malaltia és un caràcter autosòmic dominant, que es transmet únicament per successió. l'insomni fatal és rara. Ella és coneguda en la ciència des de 1986. Els seus primers símptomes entre les edats de 25 anys a prop del 71 per any.

Epidemiologia de les malalties priòniques d'aquest tipus són insuficientment explorat. El principal símptoma d'insomni familiar fatal és l'insomni. El cos perd gradualment la seva capacitat d'ajustar plenament la fase de vigília i el son. A més, els pacients apareixen trastorns del moviment i debilitat muscular. S'han donat casos de trastorns autonòmics que manifesten una major pressió arterial, sudoració excessiva. Dels trastorns mentals es poden observar els atacs de pànic, al·lucinacions visuals i episodis intermitents de confusió. A causa de que es produeix l'insomni esgotament constant, el pacient mor.

kuru

forma prions infecciosos es van estudiar en detall a causa de la malaltia, més específicament, una tribu de caníbals. Fins a 1956 entre els residents de Papua - Nova Guinea es van distribuir anomenada tradició de canibalisme ritual - menjar el cervell d'una persona morta. Es creu que un dels membres d'aquesta tribu infecció, que més tard es va estendre a altres persones després del ritual es va aixecar. Des de la cancel·lació d'aquesta tradició de casos de la malaltia s'han registrat en diverses ocasions amb menys freqüència avui dia aquesta malaltia pràcticament no es produeix.

El període d'incubació varia de 5 a 30 anys. Per això, la malaltia de Kuru l'anomenada categoria "infecció pel virus lent". Malaltia trastorns cerebel·losos manifesten amb riure incontrolable, disfunció en la deglució i debilitat muscular. En les etapes terminals de desenvolupar demència. Les persones amb aquest diagnòstic viuen no més de 30 mesos.

malaltia de Alpers

La malaltia es presenta principalment en nens petits (menors de 18 anys). La malaltia es transmet de forma autosòmica recessiva, en el cas de coincidència de dos gens pares i mares patògens. Entre els símptomes principals es poden identificar visió borrosa i convulsions. En els llibres de consulta mèdica hi ha descripcions de la malaltia greu que es produeixen per tipus d'accident cerebrovascular. malaltia de Alpers també es caracteritza per lesions del fetge, que es desenvolupa ràpidament en l'hepatitis crònica i acabant amb cirrosi. Els pacients estan morint a causa de la intoxicació per 12 mesos després del diagnòstic dels primers símptomes.

Gerstmann Síndrome-Shtreusslera-Scheinker

Aquesta opció està classificada com a tipus de malaltia hereditària. Molt rares (un cas d'uns 10 milions de persones). Els primers símptomes generalment s'observen en pacients majors de 40 anys. El desenvolupament de la síndrome comença amb trastorns del cerebel. Inicialment apareix marejos. A mesura que la malaltia progressa gradualment violacions koordinatornye moviment independent es fa impossible. Juntament amb els símptomes esmentats apareixen trastorns del to muscular, disminució de la visió i l'audició, problemes per empassar i reproduir-se. En fixa final d'etapa metges manifestacions de la demència. L'esperança de vida dels pacients amb aquest diagnòstic fins a 10 anys.

la malaltia d'Alzheimer i la malaltia de Parkinson

la malaltia d'Alzheimer i la malaltia de Parkinson, els símptomes i signes que tenen una naturalesa comuna, en desplegament d'una manera similar a prió dolències. Les molècules d'amiloide beta, proteïna tau i altres estructures també formen dipòsits de naturalesa patògena en el teixit cerebral. No obstant això, per captar aquestes malalties impossible. Això vol dir que les fibril·les amiloides estan formades per molècules de proteïnes danyades, però l'acció "sa" "malalt" no s'aplica.

Més recentment, els científics han dut a terme una sèrie d'estudis en ratolins, que nega aquest supòsit. Després de la introducció de les proteïnes patògenes en el cervell és completament animal sa que té una característica de les plaques amiloides. Això vol dir que la proteïna de patògens poden infectar una estructura sana. El descobriment pertany als especialistes de la Universitat de Texas. En un futur pròxim vindrà una altra obra de científics de Londres, el que demostra que la malaltia, els símptomes i signes de la malaltia d'Alzheimer plenament poden transmetre d'una persona a una altra.

Recordem que la malaltia de Parkinson es caracteritza per la pèrdua progressiva de les neurones que produeixen dopamina, un neurotransmissor. A causa d'això, la persona és pertorbada regulació dels moviments i to muscular, que es manifesta per tremolors, rigidesa total. Parkinsonisme pateix de cada centèsima persona que va complir seixanta ia l'estranger. La malaltia comença el seu desenvolupament amb un moviment lent, el que és especialment notable quan una persona es posa o presa un àpat. Posteriorment, la parla trencat, empassar reflexos. Desafortunadament, la medicina no pot recomanar un tractament efectiu per a les persones amb un diagnòstic de "malaltia de Parkinson". Els signes i símptomes d'aquesta malaltia poden ser mitigats per la teràpia simptomàtica. No obstant això, la majoria d'aquests fàrmacs provoca una sèrie d'efectes secundaris.

La malaltia d'Alzheimer - una malaltia caracteritzada per la desaparició de les neurones, provocant que els pacients desenvolupen demència. Els primers símptomes d'aquesta malaltia poden ocórrer tan aviat com 40 anys d'edat. Es diagnostica en la majoria dels casos les persones amb poca educació. Una persona amb un alt nivell d'intel·ligència una millor oportunitat de fer front als símptomes de la malaltia d'Alzheimer a causa de les moltes connexions entre les neurones.

La malaltia comença el seu desenvolupament amb trastorns de la memòria. L'etapa primària en general passa desapercebut per als altres. Els símptomes inicials són sovint tractant d'encobrir o atribuïts a estrès i la càrrega de treball excessiva a la feina. A mesura que la progressió del quadre clínic de la malaltia muta. El pacient ja no s'orienten en l'espai, la memòria de la seva caiguda habilitats adquirides prèviament d'escriptura, lectura. En primer lloc, oblidar el proper esdeveniment a temps. Quan la patologia comença a avançar, cal utilitzar totes les oportunitats per mantenir la capacitat d'una persona per a auto-servei, per tractar de prevenir l'aparició de la depressió. La solució d'aquest problema pot ajudar més potent audiòfon o unes ulleres ben ajustat. No existeix un tractament específic de la síndrome d'Alzheimer. Quan els símptomes primaris que és important per obtenir un examen complet per un neuròleg. per al tractament dels experts solen recomanar medicaments per a la malaltia de facilitar i limiten el seu desenvolupament.

Diagnòstic de les malalties priòniques

mesures específiques de diagnòstic no estan representats actualment. Per exemple, les troballes de l'EEG similars als de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, estan en altres patologies cerebrals. Es caracteritza per importància diagnòstica sota MRI, ja que el 80% dels pacients revelen senyals no específiques. No obstant això, aquest estudi ens permet identificar l'atròfia cerebral. La seva gravetat s'agreuja ja que el progrés de les malalties priòniques humanes.

El diagnòstic diferencial es realitza amb totes les patologies, una de les manifestacions és la demència (malaltia, vasculitis, neurosífilis, encefalitis per herpes d'Alzheimer i altres).

Els enfocaments de tractament

Per desgràcia, en l'actualitat, totes les malalties priòniques són incurables. Els pacients assignats teràpia simptomàtica amb anticonvulsius, que només redueix el patiment. El pronòstic decebedor. Totes les malalties per prions coneguts són fatals per a la naturalesa humana.

Actualment, els científics de tot el món estan buscant activament una medicina universal. investigació duta a terme utilitzant animals. Se suposa que en la lluita contra malalties com cèl·lules mare seran utilitzades més tard, així com el llevat més comú. Els medicaments experimentals actualment no tenen una alta eficiència, de manera que el seu propòsit és considerada inadequada.

mesures preventives

Des del desenvolupament de variants esporàdiques i hereditàries de les malalties priòniques per protegir-se pràcticament impossible. Algunes malalties poden ser eliminats després d'un examen genètic especial. No obstant això, és en el nostre país és molt difícil, pel fet que el laboratori que realitza aquest tipus de diagnòstic, són en gran mesura a l'estranger.

En el cas de malalties hereditàries abans de l'embaràs se'ls recomana consultar amb un metge genetista. Això ajudarà a evitar futurs problemes amb la salut del nen.

Per tal de protegir-se de la malaltia de Creutzfeldt-Jakob, es recomana deixar de menjar carn de les regions on els casos de malaltia del bestiar registrats. En primer lloc estem parlant de països europeus. Ha de no també es poden fer servir en el tractament de les preparacions fetes de la sang d'animals o éssers humans. És millor reemplaçar amb anàlegs sintètics.

Les malalties priòniques - no és prou estudiats formes de lesions infeccioses i hereditàries que es produeixen en el cos humà en el fons de la penetració de proteïnes anormals. En la majoria dels casos, que afecten el sistema nerviós central. El quadre clínic es caracteritza per símptomes similars. Inicialment, una persona perd la gana i la visió, pertorbat la coordinació en l'espai. En l'etapa final de desenvolupar demència quan el pacient és incapaç de prendre de forma independent tenir cura de mi mateix. El resultat de qualsevol malaltia és sempre la mateixa - la mort. Actualment, els metges no tenen cap remei eficaç contra les patologies d'aquesta naturalesa.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 ca.birmiss.com. Theme powered by WordPress.