La policitèmia és certa. Causes, símptomes, diagnòstic, tractament

La policitèmia és una malaltia que es pot identificar si es mira només la cara de la persona. I si encara realitza un examen de diagnòstic, no hi haurà cap dubte. A la literatura mèdica, podeu trobar altres noms per a aquesta patologia: eritmia, malaltia de Vaquez. Independentment del terme triat, la malaltia comporta una greu amenaça per a la vida humana. En aquest article es descriurà amb més detall el mecanisme de la seva ocurrència, els símptomes primaris, les fases i els mètodes de tractament proposats.

Informació general

La veritable politièmia s'entén com a càncer de sang mieloproliferatiu , en què la medul·la òssia produeix glòbuls vermells en excés de quantitats. En menor mesura, s'incrementen altres elements enzims, a saber, leucòcits i plaquetes.

Els glòbuls vermells (en cas contrari eritròcits) saturen totes les cèl·lules del cos humà amb oxigen, lliurant-lo dels pulmons als sistemes dels òrgans interns. També són responsables de treure el diòxid de carboni dels teixits i transportar-lo als pulmons per a l'exhalació.

Els eritròcits es produeixen contínuament a la medul·la òssia. Es tracta d'una col · lecció de teixits espongiformes, localitzats dins dels ossos i responsables del procés d'hematopoiesis.

Els leucòcits són glòbuls blancs que ajuden a combatre diverses infeccions. Les plaquetes són fragments cel·lulars desnuclearitzats que s'activen en trastorns d'integritat vascular. Tenen la capacitat d'enquadernar-se i tapar el forat, per tant, aturar el sagnat.

La policitèmia veritable es caracteritza per la producció excessiva de glòbuls vermells.

Prevalença de la malaltia

Aquesta patologia sol diagnosticar-se en pacients adults, però pot ocórrer en adolescents i nens. Durant molt de temps, la malaltia no es pot sentir, és a dir, és asimptomàtica. Segons la investigació, l'edat mitjana dels pacients varia entre els 60 i els 79 anys. Els joves es emmalalteixen amb menys freqüència, però tenen una malaltia molt més difícil. En representants del sexe més fort, segons dades estadístiques, la policitèmia es diagnostica diverses vegades més sovint.

Patogènia

La majoria dels problemes de salut associats a aquesta malaltia es produeixen a causa de l'augment continu del nombre de glòbuls vermells. Com a resultat, la sang es torna excessivament gruixuda.

D'altra banda, la seva major viscositat provoca la formació de coàguls (trombosis). Poden interferir amb el flux sanguini normal a través de les artèries i venes. Aquesta situació sol produir accidents cerebrovasculars i atacs al cor. El que passa és que la sang espessa flueix diverses vegades més lentament a través dels vasos sanguinis. El cor ha de fer més esforços per impulsar literalment.

El flux sanguini lent no permet que els òrgans interns rebin la quantitat necessària d'oxigen. Això comporta el desenvolupament de insuficiència cardíaca, mals de cap, angina de pit, debilitat i altres problemes de salut que no es recomana ignorar.

Classificació de la malaltia

• I. L'etapa inicial.

1. Dura des de 5 anys o més.
2. La melsa és de grandària normal.
3. Les proves de sang mostren un augment moderat del nombre de glòbuls vermells.
4. Les complicacions rarament són diagnosticades.

• II A. Etapa policitèmica.

1. Durada de 5 a 15 anys.
2. Hi ha un augment en alguns òrgans (melsa, fetge), sagnat i trombosi.
3. No hi ha parts del procés tumoral en el propi melsa.
4. El sagnat pot provocar una deficiència de ferro al cos.
5. En l'anàlisi de sang hi ha un augment persistent dels eritròcits, leucòcits i plaquetes.

• II B. Etapa policitèmica amb metaplàsia mieloide de la melsa.

1. Les anàlisis mostren un augment del contingut de totes les cèl·lules de la sang, excepte els limfòcits.
2. Hi ha un procés de tumors a la melsa.
3. En el quadre clínic hi ha esgotament, trombosi, hemorràgia.
4. A la medul·la òssia hi ha una formació gradual de cicatrius.

• III. Etapa anèmica.

1. A la sang hi ha una forta disminució dels eritròcits, les plaquetes i els leucòcits.
2. Hi ha un pronunciat augment de la mida de la melsa i el fetge.
3. Aquesta etapa, per regla general, es desenvolupa 20 anys després de la confirmació del diagnòstic.
4. La malaltia es pot transformar en leucèmia aguda o crònica.

Causes de la malaltia

Malauradament, actualment els especialistes no poden dir quins són els factors que condueixen al desenvolupament d'una malaltia com la politièmia.

La majoria tendeixen a la teoria viral-genètica. Segons ella, s'introdueixen virus especials (aproximadament 15 d'ells en total) al cos humà i sota la influència d'alguns factors que afecten negativament la defensa immune penetren a les cèl·lules de la medul·la òssia i els ganglis limfàtics. Després, en lloc de la maduració adequada, aquestes cèl·lules comencen a dividir-se ràpidament i multiplicar-se, formant fragments nous.

D'altra banda, la causa de la poliquitèmia pot ocultar-se en una predisposició hereditària. Els científics han demostrat que aquesta malaltia és més susceptible a familiars propers a una persona malalta, així com a persones amb alteracions de l'estructura del cromosoma.

Predisposant a l'aparició dels factors de la malaltia

• Irradiació de raigs X, radiació ionitzant.
• Infeccions intestinals.
• Virus.
• Tuberculosi.
• Intervencions quirúrgiques.
• Tens freqüent.
• L'ús a llarg termini de determinats grups de medicaments.

Imatge clínica

A partir de la segona etapa del desenvolupament de la malaltia, literalment, tots els sistemes d'òrgans interns estan implicats en el procés patològic. A continuació es detallen els sentiments subjectius del pacient.

• Debilitat i un sentiment de fatiga inquietant.
• Major sudoració.
• Una marcada disminució de l'eficiència.
• Mals de cap greus.
• Discapacitat de memòria.

La policitèmia veritable també es pot acompanyar dels següents símptomes. En cada cas, la seva severitat varia.

• L'enlargament de la vena i el canvi de la pell. Els pacients informen sobre la presència de venes engreixades distintives. Amb aquesta malaltia, la pell es caracteritza per un color vermellós de cirera, especialment a les parts obertes del cos (llengua, mans, cara). Els llavis es tornen blaus, els ulls com la sang. Aquest canvi d'aparença es deu al sobrellenament dels vasos de superfície amb sang i una marcada disminució del seu progrés.
• Pruïja picor. Aquest símptoma s'observa en el 40% dels casos.
• Eritromelàlgia (dolors de crema a curt termini a les puntes dels dits i els dits dels peus, que s'acompanyen de enrogiment de la pell). L'aparició d'aquest símptoma s'associa amb un major contingut de plaquetes a la sang i la formació de microtrombos.
• Augment de la mida de la melsa.
• L'aparició d'úlceres a l'estómac. A causa de la trombosi dels vasos petits, la membrana mucosa de l'organ perd la seva resistència a Helicobacter pylori.
• Coàguls de sang. Els motius de la seva ocurrència s'expliquen per l'augment de la viscositat de la sang i els canvis en les parets vasculars. Com a regla general, aquesta situació condueix a una violació de la circulació sanguínia en els membres inferiors, el cervell i els vasos coronaris.
• Dolor a les cames.
• Abundant sagnat de les genives.

Diagnòstic

En primer lloc, el metge recull l'anamnesi completa. Es pot fer una sèrie de preguntes clarificadores: quan exactament hi havia malestar / dispnea / molèstia dolorosa, etc. Igualment és important determinar la presència de malalties cròniques, mals hàbits, possibles contactes amb substàncies tòxiques.

Després es fa un examen físic. L'especialista determina el color de la pell. A través de la palpació i el punteig es revela un augment de la melsa o el fetge.

Per confirmar la malaltia, les proves de sang són obligatòries. Si el pacient té aquesta patologia, els resultats de les proves poden ser els següents:

• Augment del nombre de glòbuls vermells.
• Paràmetres elevats d'hematòcrit (percentatge de glòbuls vermells).
• Indicadors alts d'hemoglobina.
• Baix nivell d'eritropoyetina. Aquesta hormona és la responsable d'estimular la medul·la òssia en el procés de producció de nous glòbuls vermells.

El diagnòstic també implica aspiració del cervell i una biòpsia. La primera variant de l'estudi consisteix a mostrar la part líquida del cervell i una biòpsia, un component sòlid.

La malaltia policitèmia està confirmada per proves per a la mutació del gen.

Quin ha de ser el tractament?

Superar completament aquesta malaltia com la policitèmia és certa, no és possible. Per això, la teràpia es centra exclusivament a reduir les manifestacions clíniques ia reduir les complicacions trombòtiques.

En primer lloc, els pacients reben sang. Aquest procediment implica l'eliminació d'una petita quantitat de sang (de 200 i aproximadament 400 ml) amb finalitats terapèutiques. És necessari normalitzar els paràmetres quantitatius de la sang i reduir la seva viscositat.

Els pacients generalment prescriuen "Aspirina" per reduir el risc de desenvolupar diversos tipus de complicacions trombòtiques.

La quimioteràpia s'utilitza per mantenir l'hematòcrito normal quan hi ha picor greu o trombocitosi augmentada.

El trasplantament de medul·la òssia en aquesta malaltia és summament estrany, ja que aquesta patologia en cas de teràpia adequada no és mortal.

Cal notar, l'esquema concret o pla de tractament en cada cas es selecciona individualment. La teràpia esmentada anteriorment només té una finalitat informativa. No es recomana intentar fer front a aquesta malaltia pel vostre compte.

Possibles complicacions

Aquesta malaltia és prou greu, així que no oblidi el seu tractament. En cas contrari, la probabilitat de complicacions desagradables augmenta. Aquests inclouen el següent:

• Coàguls de sang. Les causes d'aquest procés patològic poden ocultar-se en l'augment de la viscositat sanguínia, l'augment del nombre de cossos vermells i també les plaquetes.
• Urolitiasi i gota.
• Sagnat fins i tot després d'intervencions quirúrgiques menors. Com a regla general, heu de fer front a aquest problema després de l'extracció de les dents.

Previsió

La malaltia de Vaquez és una malaltia poc freqüent. Els símptomes que apareixen en les primeres etapes del seu desenvolupament han de ser una ocasió per a l'examen immediat i la posterior teràpia. A falta d'un tractament adequat, si la malaltia no s'ha diagnosticat de forma oportuna, es produeix la mort. La principal causa de mort és la majoria de les complicacions vasculars o la transformació de la malaltia en leucèmia crònica. Tanmateix, la teràpia competent i l'estricta observança de totes les recomanacions del metge poden prolongar significativament la vida del pacient (15-20 anys).

Esperem que tota la informació presentada en aquest article sigui realment útil per a vosaltres. Estigueu saludables!