Hiperplàsia suprarenal - què és? Símptomes i tractament de la malaltia

Endocrinòlegs en la seva pràctica s'enfronten sovint amb anormalitats en els ronyons. Hiperplàsia suprarenal - què és? Ronyons - òrgan parell, les glàndules suprarenals es troben just per sobre de tenir forma glandular. No estan formats necessari per a les hormones del cos humà (adrenalina, noradrenalina, els glucocorticoides, i sexe). Hiperplàsia viola les hormones adequades, i això s'acompanya de diferents símptomes.

Hiperplàsia suprarenal - què és?

Quan les glàndules aparellats de teixit cel·lular hiperplàsia adrenal s'expandeix progressivament, el cos s'incrementa molt en grandària, encara que conserva la seva pròpia forma. substància medul·lar suprarenal consisteix i escorça.

En general, afecta la hiperplàsia escorça suprarenal, es desenvolupa un procés patològic. Diversos tumor sovint es diagnostica en la medul·la.

Es manifesta la malaltia a qualsevol edat en homes, dones i nens.

La hiperplàsia suprarenal congènita es troba a la medicina més sovint. En general, porta un hereditària, però també pot ocórrer en una sèrie d'alguns factors interns o externs adversos. Com es detecta patologia relacionada en pacients amb síndrome de Cushing (40% dels casos) síndrome. Aquesta síndrome generalment es diagnostica en l'edat mitjana i avançada.

Aquesta patologia greu que no es pot descuidar. Quan s'interromp la hiperplàsia producció d'hormones necessàries. En les dones, sovint és causa d'infertilitat. Hi ha diversos tipus de la malaltia: hiperplàsia nodular de la glàndula adrenal, nodulars, difuses, congènites i micronodular, i hiperplàsia de les cames medial. Molt sovint aquesta malaltia es produeix en les dones.

Les causes de la malaltia

Provoca símptomes apareixen quan la hiperplàsia suprarenal en nens, homes o dones serà diferent. Tot dependrà del tipus de la malaltia. Hiperplàsia es refereix a una de les espècies, pot ser idiopàtica, solteryayuschey, la virilitat.

Quan hi ha un tipus de producció hipertensiva activa dels andrògens i els mineralocorticoides, tal procés una mala influència sobre els vasos renals i del fons d'ull, sovint condueix a la síndrome d'hipertensió.

Quan el tipus de solteryayuschem hiperplàsia va augmentar la producció d'andrògens, de manera que hi ha una manca d'altres hormones produïdes per l'escorça adrenal. Ve hiperpotassèmia o hipoglucèmia. El perill és que el cos es deshidrata, perd pes.

Quan virilnoe tipus d'hiperplàsia d'andrògens secret superaktiven. genitals externs van augmentar molt en grandària, hi ha acne, augment del borrissol corporal, la musculatura molt desenvolupada en grans quantitats.

En primer lloc la patologia comença a progressar causa de l'augment de la secreció de les hormones esteroides. La forma adquirida de la malaltia té un nombre de raons clau per les que li van donar origen:

• trastorn metabòlic;
• tensions fortes;
• La malaltia de Cushing;

La hiperplàsia suprarenal congènita a causa del fet que, fins i tot durant l'embaràs, durant la gestació, els canvis funcionals es desenvolupen. Un altre suggeriment - la transmissió de la malaltia a nivell genètic. Els factors que provoquen la manifestació de símptomes de la malaltia: un mal funcionament de les anormalitats hipòfisi i l'hipotàlem a nivell genètic, una escorça autonomia innata glàndules aparellat, heretats dels seus avantpassats.

hiperplàsia nodular

Els metges divideixen la progressió de hiperplàsia adrenal en diversos grups d'acord amb el quadre clínic, així com el tipus de flux.

hiperplàsia adrenal nodular. Aquesta forma és hereditària. Diagnostica amb més freqüència en les persones grans, s'agreuja amb el temps. En dur a terme el diagnòstic revela un tret característic - en l'escorça dels nòduls formats suprarenals. Ells poden ser múltiples (estructura amb lòbuls) i una sola, fins a 4-5 cm. Desenvolupa síndrome de Cushing. La patologia es deu a la forta estimulació de l'hormona adrenocorticotròpica, se sintetitza en la glàndula pituïtària. Les principals característiques de la hiperplàsia nodular amb síndrome de Cushing inclouen:

• mal de cap;
• "Les mosques" davant els ulls;
• convulsions;
• marejos;
• malestar general;
• l'augment de pes (principalment l'estómac, coll, cara);
• augment de la gana;
• les estries a la pell;
• acne;
• hirsutisme (en dones);
• pobre regeneració;
• hiperpigmentació;
• pressió arterial elevada;
• fractures freqüents;
• la depressió.

hiperplàsia difusa

En aquesta forma d'hiperplàsia de pròstata no va canviar la seva forma, l'augment és gradual. Però, al mateix temps que es formen nòduls. Identificar el tipus de la malaltia és difícil. En el mètode estàndard de diagnòstic d'un ultrasò cap resultat. Els canvis en el cos només es troben a la RM o TC. Sovint, el desenvolupament de formes híbrides, que es produeixen quan els símptomes següents: hiperplàsia suprarenal en les dones sovint condueix a un augment de borrissol corporal, manifesten atacs de pànic, la hipertensió, l'obesitat. En algunes zones hi ha glomerular danys i desenvolupar hiperplàsia bilateral.

La patologia de hiperaldosteronisme idiopàtic es basa en l'augment de la secreció d'aldosterona. Quan hiperplàsia zona glomerular exhibeix els següents símptomes: hipertensió, convulsions, debilitat muscular, limitació del moviment, rigidesa fins a la paràlisi, la set, augment de la producció d'orina, micció nocturna. Violació provoca un augment de potassi en la sang, acidosi. Augment de la pressió sanguínia s'observa constantment.

formes nodulars i congènites

forma nodular generalment progressa en nens i adolescents. Es pot manifestar a causa d'irregularitats o la funció suprarenal causa de sobredosi de glucocorticoides. Les principals característiques de forma nodular: dipòsits de greix irregulars, atròfia muscular, la pigmentació de la pell, símptomes de diabetis, dany nerviós i cardiovascular, osteoporosi. Si es detecten els nens els símptomes de la malaltia en el temps, porta a terme un tractament hormonal, el pronòstic és favorable. Hiperplàsia de la glàndula suprarenal esquerra - què és? En aquest cas, la hiperplàsia no depèn de l'acció de les hormones. Quan la brotada tumors es requereix un funcionament superior a 3 cm. La laparoscòpia s'utilitza o segons Fedorov accés mètode lyumbotomicheskim al peritoneu a la banda esquerra.

La hiperplàsia suprarenal congènita (VDKN) es diagnostica amb més freqüència que altres espècies. En els nadons que es troben a una freqüència d'1 a 12 mil. En aquesta condició, el nen metabòlica notable i aparença. Hi ha tres formes principals de (no clàssica, simple clàssica, la virilitat i solteryayuschaya.

La forma més comuna és solteryayuschaya. Manifestada en les nenes com a falsa germofroditizm, els nens de pell fosca al voltant de l'escrot, penis augmenta de grandària. Per als pacients que es caracteritzen per un baix creixement i símptomes com ara somnolència, nàusees, letargia, hipotensió, deshidratació, manca de gana. La malaltia ha de ser tractada amb els primers dies d'existència, i fins i tot la mort.

En la forma clàssica no està per sobre dels símptomes, però hi ha un augment en la síntesi de les hormones sexuals masculines. Si la malaltia no es tracta, més problemes es produeixen en les dones en matèria de salut sexual i mental.

La forma no clàssica apareix en dones adultes i adolescents. Les principals queixes de la infertilitat, irregularitats menstruals, hirsutisme i l'acne.

hiperplàsia suprarenal: símptomes generals

Molt sovint, nens, homes i dones observades forma de la malaltia esborrats, quan no hi ha símptomes pronunciats, en aquests casos, és difícil de diagnosticar la malaltia. La forma congènita es defineix en els nens ja en el primer i segon any de vida.

En general, la hiperplàsia, suprarenal (el que és, ja ho hem explicat) té els següents símptomes principals:

• pressió sanguínia inestable (baixa o alta);
• el ritme d'avanç de la diabetis mellitus;
• augment de pes;
• manifestacions de l'osteoporosi;
• entumiment dels músculs, la seva atròfia subsegüent;
• Les dones són "cara semblant a la lluna";
• deteriorament de la memòria;
• crisis nervioses;
• la pigmentació;
• les estries a la pell;
• trastorns en el tracte gastrointestinal;
• la reducció de la immunitat;
• alliberament nocturna d'orina;
• set excessiva;
• psicosi;
• infertilitat;
• amenorrea;
• no apropiats per a l'edat d'alt creixement;
• retrocés de cabell en la regió temporal;
• hirsutisme.

Els homes i les dones difereixen en els signes clínics de la malaltia.

Pautes de tractament

La base del tractament és sens dubte la teràpia hormonal. Els científics no han decidit encara la millor manera d'actuar en la hiperplàsia suprarenal. El tractament es combina sovint. Per als adolescents estan assignats mitjans que normalitzen l'expressió de les característiques sexuals secundàries, les nenes i els nens que es mostren els estrògens - andrògens.

Utilitzat en el tractament de les següents combinacions dels glucocorticoides:

• acetat de cortisona;
• hidrocortisona;
• dexametasona;
• prednisolona.

Durant el dia el pacient rep 2 o 3 dosis de les hormones (en quantitats iguals). Registres i solució de glucosa al 5%. Nenes, a diferència dels nens, tota la vida ha de fer els preparatius necessaris.

Per a cada pacient el metge ha de trobar un enfocament especial per cedir la seva estratègia de tractament (tot depèn de la seva experiència i coneixement). La teràpia individual en el tractament d'aquesta malaltia no existeix.

hiperplàsia suprarenal congènita severa tractada escorça pels cirurgians. Hi ha casos en què els genitals no es poden diferenciar com a home o dona. Per a les nenes es recomana plàstic amb forma irregular dels llavis majors. Ja en el primer any de vida mostren una operació d'aquest tipus, de vegades (en estat greu) es porta a terme més tard. Realitza l'operació i en els tumors.

Si el cos no té sal, el pacient ha d'augmentar la dosi diària de 1-3 grams. Ser nomenat en aquests casos, i mineralocorticoides.

teràpia amb medicaments hiperplàsia difusa no té gaire efecte. Es requereix en aquests casos adrenalectomia. El tractament ineficaç i aldosteroma quan es combina amb hiperplàsia difusa. El pronòstic és desfavorable. El tema d'elecció és la teràpia de droga i la hiperplàsia bilateral zona glomerulosa (hiperaldosteronismo idiopàtica). L'operació en aquest cas - és una mesura extrema.

La base del tractament IGA - rebre espironolactona, és un antagonista de l'aldosterona. També és eficaç la eplerenona de drogues. La espironolactona es pren sovint en combinació amb un antagonista del calci. Si els símptomes de la hipertensió arterial present, es connecta el tractament amb inhibidors de l'ECA.

En el cas d'una recepció de virilització de medicaments de manteniment de forma regular. Si el tipus de la hiperplàsia adrenal es refereix a un virilizante, ha de ser la designació de cortisol. Es pot utilitzar com una injecció intramuscular. Dosi va recollir mèdic. Per als nens més poden usar prednisolona.

Si no hi ha un tractament adequat, la hiperplàsia pot conduir al desenvolupament de la malaltia de Kona o malaltia de Cushing. Després d'un tractament adequat diagnòstic ha de començar immediatament.

el diagnòstic de la malaltia

Hiperplàsia suprarenal - què és? Per diagnosticar la malaltia? hiperplàsia nodular i difusa detectada en el curs de la investigació fonamental i de laboratori. Els diagnòstics inclouen: enquesta pacient, examen físic, examen clínic, examen radiològic o formació d'imatges per ressonància magnètica, exploració amb radionúclids. Segons els resultats valor estimat, i la forma de les dues glàndules suprarenals. Radioimmunoassaig a terme la investigació de laboratori. Determinat en l'orina i la sang cortisol. Per avaluar l'estat hormonal, mantingui assaig immunoabsorbent lligat. De vegades cal fer la punció aspiració.

D'acord amb els resultats del diagnòstic del metge exposa el diagnòstic i assigna el mètode més apropiat de tractament.

hiperplàsia adults: què fer?

En general, la hiperactivitat de l'escorça suprarenal es diagnostica en la infància, però els símptomes de la malaltia apareixen en els adults. hiperplàsia suprarenal en les dones es caracteritza per un alt creixement del borrissol púbic, veu greu, acné, dolor a la part posterior del cap, convulsions nocturnes, mala alimentació, augment de la pressió arterial, síndrome adrenal.

Si vostè es troba en aquests símptomes, no tracti de diagnosticar-se a si mateix. En aquests casos no ajuden, i remeis populars. Abordar urgentment als metges. Cal un tractament hormonal. En general, no es recomana dones amb un diagnòstic com per planificar l'embaràs. En molts casos, fins i tot se'ls prohibeix donar a llum. A vegades la millor solució al problema - l'eliminació completa de ronyó malalt, i tots els seus apèndixs.

prevenció

Què és la hiperplàsia suprarenal - és especialment necessiti saber els parells que van planejar el naixement del nen i en la família que (genèticament) tenen casos d'hiperplàsia congènita. Si us plau referiu-vos als genetistes - qualificats, professionals experts. Per a la prevenció de la malaltia haurà de fer el diagnòstic de la perinatal (el període quan el nadó encara està en desenvolupament i està a l'úter de la mare). En el primer trimestre de l'embaràs es porta a terme el mostreig de vellositats coriòniques. A la segona meitat de l'anàlisi requerit de líquid amniòtic, que determinarà el nivell d'hormones.

Opció - FIV. En aquest cas, es pot fer una anàlisi genètica preliminar de cèl·lules germinals abans de ser fertilitzats.

Durant la gestació les dones amb diagnòstic d'hiperplàsia han d'estar sota constant supervisió d'un metge amb regularitat passar totes les proves requerides. Han de ser exclosos de la vida de totes les possibles substàncies tòxiques i els efectes de la radiació.

Per a la prevenció de la hiperplàsia suprarenal juga un important paper i proves de detecció que s'han de realitzar en un nadó acabat de néixer. Per a l'anàlisi, cal extreure la sang d'un capil·lar (un lloc triat per nen taló punció).