Síndrome de malformació Cerebromedullary

La síndrome d'Arnold-Chiari és una anomalia congènita severa del cap del cervell humà. La seva essència rau en la disparitat entre la grandària de la fossa posterior del crani, i altres en aquesta àrea de les estructures cerebrals. Això condueix a l'omissió d'infracció amígdales seguit cerebel i el tronc cerebral. La freqüència d'aquestes anomalies és de 4-8 casos per cada 95-100 mil. Home.

Actualment, la patogènesi de la malaltia és incert. Presumiblement, hi ha tres factors patògens contribuir a aquest trastorn:

1. , Neuropatia hereditària congènita;
2. lesió traumàtica de falca de falca occipital i graella part de rampa com a resultat d'un trauma de naixement;
3. cop hidrodinàmic CSF contra la paret del canal de la medul·la espinal, que es troba al centre.

quatre tipus d'anomalies s'han assignat al 1891 d'Arnold Chiari, utilitzar aquesta classificació fins a l'actualitat.

De Arnold-Chiari tipus és la síndrome de deleció de la fossa posterior del crani i les estructures circumdants al canal espinal és molt més baix que el nivell del foramen magnum. En el segon tipus d'anomalia està present dislocació cabal de la medul·la oblonga, les parts més baixes del cuc i el ventricle IV, i molt sovint el desenvolupament de la hidrocefàlia. síndrome d'Arnold-Chiari és un tercer tipus és molt rar, ja que es caracteritza per decalatge bast totes les estructures cerebrals de la fossa posterior. El quart tipus està representat per hipoplàsia cerebel·losa. Els tipus IV i III d'anomalies en la majoria dels casos, incompatibles amb la vida.

En el 80% dels casos, la síndrome d'Arnold-Chiari és diagnosticat amb siringomièlia - patologia de la medul·la espinal caracteritzada pel desenvolupament de quists de la medul·la espinal, que es formen per compressió fossa eliminació posterior del crani i la regió cervical de la medul·la espinal. La presència d'aquests quists condueix al desenvolupament de la mielopatia progressiva.

La síndrome d'Arnold-Chiari: Símptomes

El quadre clínic de la malaltia es caracteritza pels següents símptomes:

• dolor al coll i les zones occipitals, el que augmenta en esternudar o tossir;
• baixant la temperatura i la sensibilitat al dolor, així com la força muscular extremitats superior;
• espasticitat de les extremitats;
• marejos, desmais, inestabilitat, agreujada per girar el cap, disminució de l'agudesa visual i la qualitat de la visió.

En casos molt severs símptomes s'alineen a aquests per deixar de curt termini de la respiració (apnea), el debilitament del reflex faringi i ràpids, moviments involuntaris de els ulls.

En alguns casos, Arnold Chiari anomalia no pot tenir cap símptoma i es troben per casualitat durant procediments de diagnòstic. El diagnòstic de la malaltia es porta a terme utilitzant imatges de MR i la tomografia computada amb reconstrucció tridimensional de les vèrtebres cervicals, i l'os occipital.

La síndrome d'Arnold-Chiari: Tractament

tractament assignat depèn del pacient i de la gravetat de la malaltia. En aquests primers símptomes com mal de cap i altres tipus de dolor, el metge pot recomanar medicaments per al dolor i les revisions periòdiques. Alguns pacients van informar de alleugeriment de l'hora de prendre els fàrmacs antiinflamatoris que poden prevenir o fins i tot retardar una operació.

Molt sovint, el tractament, els metges prefereixen passar anomalies quirúrgicament. L'operació és aturar la progressió dels canvis de l'estructura de la columna vertebral i el cervell i l'estabilització dels símptomes. En dur a terme un vmeschatelstva quirúrgic reeixit disminueix significativament la pressió sobre la medul·la espinal i cerebel, així com la recuperació del flux de sortida CSF. Hi ha diverses tècniques d'operacions que depenen de tenir hidrocefàlia. La durada mitjana de la cirurgia és una vegada i mitja a dues hores, el període de recuperació triga de cinc a set dies.