Colangitis esclerosant primària: símptomes, diagnòstic i tractament

Colangitis esclerosant - una malaltia dels conductes biliars del fetge en el qual comença les seves parets inflamació crònica. El resultat del seu origen són l'esclerosi processos, m. E. reemplaçament amb teixit de cicatriu. Aquesta patologia no té cap relació causal amb altres malalties hepàtiques, però sovint condueix a l'aparició de les complicacions d'aquest cos. En l'article d'avui, anem a explicar per què el desenvolupament de la colangitis esclerosant. Els símptomes i el tractament de la malaltia també es presentaran a la seva atenció.

referència anatòmica

La bilis és un component important del procés digestiu. Ella està implicada en la descomposició dels greixos, augmenta l'activitat dels enzims pancreàtics i estimula el peristaltisme. Bile produir contínuament les cèl·lules del fetge - hepatòcits. Per dia com a resultat de la seva feina intensiu s'obté al voltant d'1 litre de líquid. Després d'això, la bilis entra a la bufeta i el duodè.

la secreció de sortida organitzada a través de conductes especials. Ja que vénen en intrahepàtica i extrahepàtica depenent de la ubicació. Com a resultat dels processos d'estancament, la penetració dels agents patògens o per altres raons, els conductes poden inflamar-se. Alhora parlar sobre el desenvolupament de malalties com la colangitis. procés patològic sempre té una etiologia diferent. Per tant, es troba aïllat següents espècies: tòxic, bacteriana, helmints, esclerosant. L'últim és extremadament rar, però es caracteritza per una greu.

colangitis esclerosant divideixen en dues formes: primària i secundària. Cadascun d'ells es caracteritza per un conjunt específic de símptomes i el curs. En el primer cas això significa una malaltia crònica que s'acompanya de la congestió de la bilis i no conductes inflamació purulenta, la seva destrucció i substitució per teixit connectiu. forma patologia secundària es desenvolupa sota l'acció de substàncies tòxiques. En casos rars, la seva ocurrència és causada pel subministrament de sang insuficient. En aquest article ens centrarem en més detall en la variant principal de la malaltia.

Breu descripció de la malaltia

La colangitis esclerosant primària es classifica com patologies rares del sistema biliar. D'acord amb les dades estadístiques, es diagnostica en una de cada quatre persones per cada 100 mil habitants. Mecanisme de desenvolupament de la malaltia redueix l'aparició de la inflamació en els petits conductes hepàtics. Per tant hi ha un enduriment d'ells. A poc a poc es superposen i canals deformats a través del qual la bilis flueix en la bombolla. processos d'estancament s'apliquen a l'espai intercel·lular del fetge, el que resulta en la cirrosi.

Fins i tot al final del segle passat era possible diagnosticar la malaltia només després de la cirurgia o autòpsia. Gràcies al desenvolupament de la medicina avui dia la malaltia es pot detectar molt abans. En major mesura susceptibles a ella pels homes de 25 a 40 anys. Aquests límits són molt condicional, ja que la malaltia pot ser asimptomàtica durant molt de temps. De vegades els símptomes d'inflamació confondre amb malaltia autoimmune, colitis ulcerosa i la fibrosi quística.

Les causes de la colangitis

Les causes exactes de la malaltia són desconegudes. Els metges aïllats conjunt de factors que augmenten la probabilitat de la seva ocurrència. Entre ells es troben:

• predisposició genètica;
• L'activitat del virus en el cos;
• propensió a malalties autoimmunes;
• exposició a substàncies tòxiques.

Entre aquests factors se li dóna prioritat mecanismes genètics. una prova tangible d'aquest fet són nombrosos els estudis de la malaltia entre els membres de la família.

quadre clínic

A la malaltia durant molts anys pot ser asimptomàtica o amb símptomes lleus. Els pacients sovint no poden dir exactament quan semblava que indica esclerosants símptomes colangitis. Patologia es detecta generalment per l'oportunitat de veure un metge sobre altres problemes de salut. En el moment del diagnòstic va revelar el primer signe de la malaltia - les taxes d'augment dels enzims hepàtics.

A mesura que els avenços de la malaltia i els canvis quadre clínic. Entre els seus principals símptomes de la següent cal destacar:

• fatiga, somnolència constant;
• falta de gana;
• groc de les membranes mucoses i la pell;
• elevant la temperatura a subfebrile valors;
• mal de dolor a la zona subcostal dreta, s'estén fins al coll o l'espatlla;
• picor;
• múltiples xantomes;
• malestar al quadrant superior esquerre, com a resultat de l'ampliació de la melsa;
• millorat la pigmentació de la pell.

De vegades, la colangitis esclerosant primària acompanyen la malaltia inflamatòria intestinal. Aquests inclouen colitis ulcerosa, malaltia de Crohn.

mètodes de diagnòstic

Si es sospita d'una malaltia ha d'acudir immediatament a un metge. L'examen del pacient comença amb l'estudi de la seva història, queixes i símptomes primaris. Després d'això, procedir a l'examen físic. El pacient pot ser esgarrapades a la pell, icterícia severa. La palpació es troba en general un augment del fetge i la melsa.

Per tal de confirmar el diagnòstic preliminar del pacient enviat un examen més detingut. Inclou les següents activitats:

• anàlisi de sang (en excés d'indicadors de leucòcits i ESR indica inflamació);
• L'ecografia abdominal;
• fetge elastografia (permet estimar l'elasticitat del cos);
• colangiopancreatografia retrògrada (radiografia usant contrast);
• bioquímica de la sang (a la colangitis esclerosant primària va observar enzims hepàtics excessiva);
• RM;
• La biòpsia hepàtica (aquest mètode d'investigació ajuda a identificar les àrees de fibrosi).

Aquests mètodes permeten l'enquesta per confirmar la colangitis esclerosant primària. El diagnòstic de la malaltia també ajuda a determinar la gravetat del procés patològic. En total hi ha quatre:

1. Portal. Es caracteritza per l'aparició de la inflor i la fibrosi hepàtica conductes.
2. Periportal. Els símptomes de la primera etapa es complementen amb una fibrosi més pronunciada i la destrucció processos de conductes.
3. Septal. En aquesta etapa de la malaltia hi ha signes inicials de la cirrosi.
4. Cirròtic. Que es caracteritza per un desenvolupament de ple dret de la cirrosi biliar.

Sobre la base dels resultats de l'examen complex el metge prescriu la teràpia.

Pautes de tractament

Teràpia en aquesta malaltia està dirigit a aturar el procés inflamatori, la recuperació del flux de bilis i la desintoxicació del cos. Amb aquesta finalitat, els mètodes conservadors i operatives de tractament utilitzat en la medicina moderna. En el primer cas significa la medicació i l'adherència a una dieta estricta. La cirurgia està indicada en els casos greus, quan fracassa el tractament conservador. La selecció d'un mètode particular de tractament és a criteri del metge.

L'ús de fàrmacs

Depenent de la severitat de la malaltia, que pot ser assignat a repòs en llit i exclou qualsevol exercici. Si un pacient està preocupat pel dolor sever, que prescriu antiespasmòdics ( "No-Spa", "Spasmobru").

Per aturar el procés inflamatori ajudar els següents fàrmacs:

1. Immunosupressors ( "L'azatioprina"). Ells inhibeixen l'activitat del sistema immune.
2. Antifibrogennye significa. La seva acció principal està dirigit a l'eliminació de la fibrosi, i la prevenció del seu desenvolupament ulterior.
3. l'hormona glucocorticosteroide ( "prednisolona"). Ells ajuden a reduir la inflamació.

L'ús d'aquests medicaments permet superar l'etapa inicial del desenvolupament de la colangitis esclerosant primària. Els símptomes de la malaltia sovint impedeixen la vida normal de plom per als pacients. picor a la pell, problemes del tracte digestiu i dispèpsia - totes aquestes violacions tenen un impacte negatiu en la seva salut. Per tant, a més, assignat teràpia simptomàtica. Inclou rebre hepàtica ( "Essentiale"), enzims gàstriques ( "Creon") i medicaments per eliminar la picor. Les drogues sempre se seleccionen de forma individual, tenint en compte el quadre clínic general i l'estat del pacient.

Característiques de la dieta

Els pacients van ser assignats al poder "taula número 5". Quan aquesta dieta de limitar el consum de greixos, fregits i plats picants. Els greixos animals és preferible substituir la planta. A més, cal eliminar completament de la pastisseria i dolços dieta, fruites àcides i baies, xocolata, alcohol, carns i adobs.

Es concedeix permís per utilitzar la carn / peix magre, alguns tipus de pa, civada en l'aigua. També es pot menjar productes lactis, mel, sopes de pasta de brou de verdures.

Quan el diagnòstic de tractament "colangitis esclerosant primària" amb la medicació i la dieta dóna un resultat positiu només en l'etapa inicial. Si aquest temps es perd, es requerirà cirurgia.

intervenció quirúrgica

teràpies conservadores utilitzades en formes no complicades de procés patològic. Fins i tot una referència oportuna al metge no sempre dóna un resultat positiu en la conducta de tractament posterior. Quan el tractament amb fàrmacs no condueix a la normalització de la condició o no per restablir el corrent normal de la bilis, recórrer a la intervenció quirúrgica.

els metges avui en dia prefereixen operacions endoscòpiques. Proposen que es facin totes les manipulacions a través de petites incisions a la pell. No obstant això, aquests procediments són en la majoria dels casos donen un efecte a curt termini i estan plenes de complicacions. També duen a terme la dilatació amb pilota i col·locació de stents conductes. Durant el procediment, el metge expandeix els canals de cilindres especials i fixa la malla, el que els impedeix l'estrenyiment. Si no es posarà en marxa la colangitis esclerosant, significa el tractament de trasplantament de fetge.

possibles complicacions

La malaltia es caracteritza pel flux lent. Que respon malament al tractament, i l'abundància de manifestacions sistèmiques només agreuja el procés. Entre les complicacions més comunes dels mateixos són els següents:

1. La hipertensió portal. Aquesta patologia va acompanyada d'un augment de pressió en el flux sanguini hepàtic. La seva principal manifestació és considerada ascites.
2. síndrome de colèstasi. En el context d'enduriment de les vies biliars s'estrenyen gradualment en la seva creu amb impediments. Això explica l'aparició d'icterícia i pruïja. A mesura que la progressió de les malalties lumen s'estreny cada vegada més. Esteatorrea es produeix, que s'acompanya d'osteoporosi.
3. esclerosant bacteriana Colangitis fetge.
4. La pancreatitis crònica.
5. Holangiokartsionoma (conductes biliars tumor).
6. Colelitiasi.

Tals complicacions es produeixen en l'etapa de 3-4 del procés patològic.

mesures de predicció i prevenció

La colangitis esclerosant primària es classifica com progressa lentament malaltia. El seu resultat en la majoria dels casos és crònica insuficiència hepàtica. Significativament empitjorar el pronòstic edat del pacient avançada, presència de patologies concomitants de l'intestí, l'aparició de complicacions. Típicament, amb l'aparició dels signes inicials de la malaltia abans de l'etapa final s'estén des de 7 a 12 anys.

És possible prevenir la colangitis esclerosant primària? Els comentaris dels metges diuen que a causa de la insuficient estudi de prevenció específica de la malaltia no s'ha desenvolupat.