Amiloidosi - què és? Amiloidosi: causes, símptomes, tractament, diagnòstic

Amiloidosi - què és? És una malaltia de metabolisme de les proteïnes en el qual la formació i deposició en diversos teixits i òrgans d'una substància específica de proteïna-polisacàrid - amiloide.

El desenvolupament de la malaltia

Desenvolupar amiloïdosi (el que és - ja hem vist) en violació de la síntesi de proteïnes en el sistema reticuloendotelial. El plasma és una acumulació de proteïnes anormals. Aquestes proteïnes són essencialment antígens propis i causar una al·lèrgia similar a la formació d'autoanticossos.

A continuació, aquests anticossos als antígens i reaccionen proteïnes grubodispersionnye precipiten. Des de la formació d'amiloide. Aquest material es diposita en les parets dels vasos i diferents òrgans. A poc a poc l'acumulació d'amiloide condueix a la mort del cos.

Tipus d'amiloïdosi. raons

Hi ha diversos tipus d'amiloïdosi. Les causes de la malaltia depèn directament del tipus d'amiloïdosi. Què és? La classificació es porta a terme d'acord amb la proteïna bàsica, que es componen de fibril·les d'amiloide. A continuació es presenten punts de vista de la malaltia.

1. La amiloïdosi primària (AL-amiloïdosi). Quan el seu desenvolupament en plasma apareix cadenes lleugeres de immunoglobulina anormals, que són capaços d'establir-se diversos teixits del cos. Així mateix canviat durant les cèl·lules plasmàtiques de mieloma múltiple, macroglobulinemia de Waldenström, hipergammaglobulinemia monoclonal.
2. La amiloïdosi secundària (AA-amiloïdosi). En aquest cas no és l'alliberament excessiva de proteïna al fetge alfa-globulina. Aquesta proteïna de fase aguda que se sintetitza en la inflamació crònica. Això és possible en diverses malalties, com ara l'artritis reumatoide, la malària, la bronquièctasi, l'osteomielitis, la lepra, la tuberculosi.
3. amiloïdosi familiar (AF-amiloïdosi). És una malaltia hereditària amb herència autosòmica recessiva. També es coneix com la febre mediterrània familiar intermitent o paroxística poliserozita. Va expressar aquesta malaltia ataca de febre, l'aparició de dolor abdominal, erupcions a la pell, artritis, i pleuresia.
4. La amiloïdosi de diàlisi (AH-amiloïdosi). Està connectat amb el fet que la proteïna beta-2 microglobulina MHC en les persones sanes es disposa d'pels ronyons, i no es filtra en l'hemodiàlisi, i també ho és la seva acumulació en el cos.
5. AE-amiloïdosi. S'està desenvolupant algunes formes de càncer, com el tiroide.
6. amiloïdosi senil.

símptomes

Quan el diagnòstic dels símptomes "Amiloidosi" depèn de la localització dels dipòsits. Amb la derrota del tracte gastrointestinal es pot observar engrandiment de la llengua, alteració de la funció d'empassar, restrenyiment o diarrea. Hi pot haver dipòsits de tumor amiloide a l'intestí o l'estómac.

amiloïdosi l'intestí acompanyat d'una sensació de pesadesa i malestar pot ser dolor abdominal lleu. Si colpejat pel pàncrees, és present els mateixos símptomes que en la pancreatitis. Si el dany hepàtic observat el seu increment, nàusees, eructes, vòmits, convulsions, icterícia.

respiratori Amiloidosi apareix com segueix:

• veu ronca;
• símptomes de la bronquitis;
• amiloïdosi tumor pulmonar.

Els següents símptomes poden ocórrer en l'amiloïdosi del sistema nerviós:

• sensació de formigueig o en les extremitats, entumiment (polineuropatia perifèrica) crema;
• mal de cap, marejos;
• trastorns de l'esfínter (incontinència urinària, fecals).

Amiloidosi - el que és, les seves causes i símptomes que tenim actualitzada. Ara veurem com es diagnostica la malaltia i quins mètodes de tractament existim.

diagnòstics

En una malaltia tal com l'amiloïdosi, el diagnòstic és complex. Designat per la investigació de laboratori i maquinari.

En estudis de laboratori, una revisió general de la sang va observar augment en ESR, leucòcits i la disminució del recompte de plaquetes. L'anàlisi general de proteïna en l'orina és present al sediment - cilindres, leucòcits i eritròcits. En Coprogram presentar grans quantitats de fibres de midó, greix i múscul. A la bioquímica de la sang en les lesions del fetge va revelar una colesterol augmentat, bilirubina, fosfatasa alcalina.

A la amiloïdosi primària en l'orina i la sang plasma van mostrar un alt contingut d'amiloide. Quan el secundari durant les proves de laboratori mostren signes d'inflamació crònica.

realitzar també altres mesures de diagnòstic:

• examen de raigs X;
• ecocardiografia (en el cas de sospita d'un atac de cor);
• assajos funcionals amb colorants;
• cossos de biòpsia.

tractament

Quan la malaltia es porta a tractament ambulatori. Amiloïdosi, en el qual hi ha condicions greus, com ara insuficiència renal crònica o insuficiència cardíaca greu tractats en un hospital.

A la amiloïdosi primària inicialment designat drogues com ara "cloroquina" "melfalan" "prednisolona", "colquicina".

A la amiloïdosi secundària tractar la malaltia subjacent, per exemple, osteomielitis, tuberculosi, pleural empiema et al., Tots els símptomes de la amiloïdosi sovint desapareix després de la curació.

Si la malaltia es desenvolupa com a resultat de l'hemodiàlisi renal, llavors un pacient a tal es transfereix a la diàlisi peritoneal.

En el cas d'aglutinants diarrea utilitzats medicaments, com "subnitrato de bismut", o l'agent d'adsorció.

També poden ser un tractament simptomàtic:

• preparacions de reducció de la pressió;
• vitamines, diürètics;
• transfusions de plasma, etc.

A més, es pot aplicar i tractament quirúrgic. amiloïdosi de la melsa pot retirar-se després de l'extracció de l'òrgan. En la majoria dels casos, això condueix a una millora en la condició dels pacients i reduir la formació d'amiloide.

menjar

Amiloidosi requereix dieta constant. Amb el desenvolupament de la malaltia renal crònica han de limitar la ingesta de sal, i aliments rics en proteïnes com carn, peix, ous. Si el desenvolupament crònica insuficiència cardíaca, s'haurien d'excloure de la dieta de sal, fumat i confitats.

amiloïdosi cardíaca

Aquesta malaltia també s'anomena amiloide cardiomiopatia. Amb el seu desenvolupament de la deposició d'amiloide pot ocórrer en la miocarditis, pericarditis, endocarditis o en les parets de l'aorta i les artèries coronàries. La raó d'aquesta malaltia cardíaca pot ser amiloïdosi primària, secundària o de la família. Sovint amiloïdosi de cor - no és una malaltia aïllat, i s'està desenvolupant en paral·lel amb amiloïdosi del pulmó, ronyó, intestí o melsa.

Els símptomes de la amiloïdosi cardíaca

Sovint, els símptomes d'aquesta malaltia és similar a la miocardiopatia hipertròfica o malaltia coronària. En l'etapa inicial, els símptomes són vagues. Poden experimentar irritabilitat i fatiga, certa pèrdua de pes, inflor de teixits i marejos.

El fort deteriorament en general es produeix després de qualsevol estrès o una infecció respiratòria. Després que normalment apareixen cor tipus de dolor de l'angina de pit, arítmia, edema pronunciat, dispnea, engrandiment del fetge. La pressió arterial és generalment baixa.

La malaltia progressa ràpidament, i la seva característica distintiva és la resistència (resistència) a la teràpia. En els casos greus, els pacients poden experimentar ascites (acumulació de fluid en la cavitat abdominal) o vessament pericàrdic. A causa dels infiltrats amiloides desenvolupar bradicàrdia sinusal. Això pot conduir a la mort sobtada.

perspectiva

Al cor amiloïdosi mal pronòstic. insuficiència cardíaca congestiva en aquesta malaltia progressa de forma contínua i la mort és imminent. A Rússia no hi ha centres especialitzats que s'ocupen d'aquest problema.