Wilms 'tumor: símptomes, tractament

Fora del cos humà no és el cos que sempre i en totes les circumstàncies que per mantenir-se saludable. Per desgràcia, moltes malalties i defectes s'estableixen fins i tot a l'úter. En una d'elles parlarem en el nostre article. Moltes persones no familiaritzades amb el tumor de Wilms. Què és, alguns ni tan sols coneixen. En aquest article es tractarà de fer front als símptomes, causes i les tàctiques de tractament d'aquesta malaltia.

El concepte de tumor de Wilms

tumor de Wilms, o com se l'anomena, nefroblastoma, es refereix a malalties malignes dels ronyons, que apareixen amb més freqüència en la infància. En general es diagnostica entre les edats de 2-5 anys. El tumor de Wilms en adults és rara, tan poc estudiada.

K Desafortunadament, els nens que pateixen d'aquesta malaltia són més sovint i altres anormalitats en el desenvolupament. Es creu que la formació de tumors pot començar a l'úter, perquè ja en dues setmanes, el nadó pot detectar-lo.

tumor de Wilms és generalment localitzada a un costat, però hi ha casos, i lesions renals bilaterals. Si ens fixem en un cos malalt, cal assenyalar que la seva superfície és irregular, les àrees visibles del tall d'hemorràgia i necrosi, en alguns llocs hi ha quists. En aquest cas es diu que el pacient té un tumor de Wilms quística.

Al principi, el tumor es localitza dins dels ronyons. Amb el desenvolupament posterior que creix en els teixits i òrgans circumdants - metàstasi per tant propagar-se.

l'etapa de la malaltia

Aquest tumor maligne en el seu desenvolupament uns pocs passos:

1. Al començament de nefroblastoma és només un ronyó. Els nens en aquest període no poden experimentar molèsties, i no hi ha queixes no tenen.
2. El tumor comença a estendre més enllà del ronyó, però metàstasi encara no estan disponibles.
3. Un major desenvolupament s'acompanya d'una càpsula de germinació i la derrota afecta els òrgans propers i els ganglis limfàtics.
4. metàstasi troba en el fetge, els pulmons, ossos.
5. En l'última etapa del desenvolupament del tumor de Wilms en els nens afecta tenir dos ronyons.

Probablement no hauria d'explicar que com més d'hora es diagnostica un tumor, la perspectiva més optimista pot donar al pacient.

simptomatologia de la malaltia

Atès que el diagnòstic de la patologia pot ser en diferents etapes, els signes i en funció que pot variar. Més sovint que no, si hi ha un tumor de Wilms, els símptomes es detecten com segueix:

• malestar general;
• debilitat, i si el nen és molt petit, és constantment despert;
• la reducció de la gana;
• la reducció de pes observada;
• En alguns casos, hi ha una febre alta;
• pell es torna pàl·lid;
• pot augmentar la pressió arterial;
• anàlisi de sang mostra l'augment de la ESR i hemoglobina reduïda;
• hi ha sang en l'orina;
• en casos greus, pot observar-se l'obstrucció intestinal, com el tumor comprimeix.

Si qualsevol malaltia està canviant el comportament del nadó, i el tumor de Wilms en els nens no és una excepció. La mare sempre es pot sospitar immediatament que un nen que alguna cosa està malament.

Quan la malaltia desapareix, llavors el tumor és palpable bones mans. En aquest cas, el nadó sent dolor, perquè no hi ha compressió dels òrgans adjacents, el que els impedeix funcionar normalment. En alguns pacients, augmenta l'estómac si es diagnostica el tumor de Wilms. La foto de sota és una bona demostració.

Quan un gran nombre de metàstasi, el nen comença a perdre pes ràpidament. Molt sovint, la mort es produeix com a resultat de la insuficiència respiratòria i l'esgotament excessiu. Sorprenentment, l'aparició de metàstasi depèn, més aviat, no en la mida del tumor, però més de l'edat del pacient. Resulta que els nens molt petits amb aquest diagnòstic més possibilitats d'una recuperació completa.

Però més sovint que no només diagnostica el tumor de Wilms, que sol anar acompanyada d'altres trastorns del desenvolupament.

comorbiditats

poques vegades és suficient que el tumor es diagnostica com l'única desviació en el desenvolupament. Molt sovint s'acompanya de comorbiditats:

• hipospàdies, quan s'obre la uretra en els homes en algun lloc enmig del penis o fins i tot a l'entrecuix;
• òrgans interns ampliats, per exemple, llengua gran;
• una extremitat més que l'altre;
• criptorquídia;
• absència de l'iris de l'ull (la sensació que l'alumne no està envoltat de res).

El diagnòstic de tumor de Wilms

Quan nefroblastoma és només molt al principi del seu desenvolupament, el diagnòstic correcte és difícil, ja que no hi ha símptomes pronunciats. Per aquesta raó, en la majoria dels casos ja iniciar el tractament quan el tumor es troba en els 3 o 4 etapes.

Els pares han de vigilar de prop la condició de l'infant, i si hi ha pal·lidesa, hipertensió arterial, disminució del to, és possible provar el tumor, s'ha de sotmetre a un examen complet immediatament. En general, inclou els següents tipus de diagnòstics:

1. Anàlisi de sang i orina. Es troba a la proteïnúria d'orina, s'augmenta la velocitat de sedimentació hematúria, i eritròcits de la sang, no és l'anèmia.
2. Urografia permet un diagnòstic precís en més del 70% dels casos. No es pot veure els contorns dels ronyons, i en presència del tumor visible el menor canvi en la forma del cos i la disfunció.
3. L'ús d'imatges per ultrasò també és fàcil de veure la mida del tumor i la seva ubicació.
4. tumor de Wilms en l'ecografia s'assembla a una formació no uniforme dels quists a l'interior.
5. L'ús de la tomografia computada de raigs X no pot veure no només el tumor en un ronyó, sinó també per analitzar el segon estat, i veure la presència de metàstasis en òrgans adjacents.
6. Per a gran mida del tumor es prescriu generalment angiografia. Això es fa per tal d'aclarir encara més la ubicació nefroblastoma amb relació als principals vasos sanguinis, de manera que durant l'operació el cirurgià tenia una idea de la situació.
7. L'ecografia i la TC poden determinar el grau de metàstasi en òrgans i teixits.

Actualment, els mètodes d'investigació mèdica es troben en un nivell de desenvolupament que permeten el diagnòstic correcte en gairebé el 95% dels casos d'aquest tipus. Però 5% tots els mateixos errors ocorren, per exemple, si un quist multilokulyarnuyu ecografia confós amb el tumor de Wilms, és només durant l'operació, és possible detectar. Quan la precisió d'exploració ultrasònic és 97%, i una mica menys a TA. Encara que hi ha casos en què el tumor de Wilms es combina amb un quist.

Un examen més detallat es dirigeix a la detecció de metàstasi, a continuació, per triar el tractament tàctiques de la dreta de la malaltia. Si el desenvolupament de tumor de Wilms en els nens, el tractament administrat en cada cas individual, tenint en compte el cos i l'etapa de la malaltia.

Les causes de nefroblastoma

Amb exacte dir que la causa del desenvolupament del tumor, és impossible. Es creu que la causa d'això és la mutació en l'ADN de les cèl·lules. En un petit percentatge dels casos, es transmet de pares a fills. Però més sovint, els investigadors no troben la relació entre l'herència i el desenvolupament del tumor de Wilms.

Els metges creuen que hi ha alguns factors de risc que condueixen a l'aparició de nefroblastoma. Aquests inclouen els següents:

1. Femenina. Segons les estadístiques, les nenes sovint pateixen d'aquesta malaltia que els nens.
2. La successió hereditària. Tot i que els casos de malalties familiars són molt rars.
3. La pertinença a la raça negroide. Entre aquest tipus de malaltia de la població es produeix en 2 vegades més sovint.

En general, cal assenyalar que fins al moment no s'han establert les causes exactes de la formació del tumor de Wilms.

tractament nefroblastoma

Per regla general, el tractament de qualsevol malaltia pot ser abordat des de diferents angles. Quan es troba el tumor de Wilms en els nens, el tractament s'administra en els resultats de l'examen histològic. Els experts creuen que una bona histologia dóna un pronòstic més favorable. Però això no vol dir que les anàlisis mals serveixen com un senyal per aturar el tractament.

Si parlem de nefroblastoma, els següents mètodes s'utilitzen per tractar-la:

• cirurgia;
• radioteràpia.

També donant resultats quimioteràpia positius per al tumor de Wilms.

Tàctiques de tractament es tria individualment per a cada petit pacient. Això dependrà no només de la fase de desenvolupament del tumor, sinó també en la condició corporal de l'infant.

intervenció quirúrgica

L'eliminació dels ronyons - és nefroektomiya. És de diversos tipus:

1. Senzill. En aquest cas, el cirurgià durant l'operació elimina per complet el ronyó afectat. Si el segon cos està sa, llavors bé pot treballar "per a dos".
2. nefroektomiya parcial. Durant aquesta cirurgia, el metge extreu només el tumor cancerós al ronyó i que envolta el dany tissular. Molt sovint aquesta manipulació ha de passar si el segon ronyó s'ha eliminat o massa malalt.
3. La remoció radical. Es va prendre no només el ronyó a les estructures circumdants, sinó també l'urèter, la glàndula suprarenal. Els ganglis limfàtics també poden eliminar si contenen es troben cèl·lules canceroses.

Durant l'operació es pot trobar sempre que el teixit circumdant està danyat, cal centrar-se en la situació i per eliminar tota contaminació. En els casos greus, quan nefroblastoma (tumor de Wilms) afecta tots dos ronyons en el nen, és necessari per salvar la vida del nadó per treure els dos cossos.

Després de nen nefrectomia bilateral prescriu diàlisi per netejar la sang de toxines. Fer la vida després de l'eliminació de tots dos ronyons pot ser completa només després dels trasplantaments de l'òrgan del donant, que és bastant difícil de trobar. Aquests pacients de vegades durant anys estan a la cua per a un trasplantament.

Després de la cirurgia per eliminar el tumor s'envia per a l'anàlisi, per examinar l'especificitat de les cèl·lules canceroses, la seva agressivitat, taxa de reproducció. Cal seleccionar l'opció més eficaç de la quimioteràpia.

La quimioteràpia en el tractament de nefroblastoma

Si el tumor no és possible retirar el tractament es redueix a altres mètodes com ara l'ús de la quimioteràpia.

Durant aquest tractament prescrit medicaments de quimioteràpia, que contribueixen a la destrucció de les cèl·lules canceroses. A la pràctica clínica, els més freqüentment prescrits per a aquest propòsit:

• "La vincristina".
• "La dactinomicina".
• "Doxorrubicina".

Tal tractament és bastant difícil per a l'organisme, es produeixen canvis en el treball de molts òrgans interns, per exemple:

• procés pertorbat de l'hemopoesi;
• danyat els fol·licles pilosos, i això és causat per la pèrdua del cabell durant la quimioteràpia;
• pateixen les cèl·lules gastrointestinals que provoca la pèrdua de gana, vòmits, nàusees;
• reducció de la immunitat que fa que el cos sigui més susceptible a les infeccions.

Els pares han abans de rebre els medicaments de quimioteràpia per preguntar al seu metge sobre els possibles efectes secundaris i que prengui les mesures necessàries per donar suport al cos del nen.

Si un nen es veu obligat a nomenar un fàrmac de dosi alta, el metge ha advertir-li que això pot causar la destrucció de les cèl·lules de la medul·la òssia, i oferir-los a congelar. Després del tractament poden ser descongelats i es posen al cos del nadó, comencen les seves responsabilitats directes per a la producció de cèl·lules sanguínies. Des lesionar la medul·la òssia durant la quimioteràpia, restaurat.

radioteràpia

Si el tumor de Wilms fortament progressa, es requereix un tractament per incloure més i radioteràpia. Es combina amb quimioteràpia si nefroblastoma és de 3-4 etapes de desenvolupament. La radioteràpia ajuda a matar les cèl·lules canceroses que s'han "escapat" pel cirurgià durant la cirurgia.

En el moment d'un procediment tal, és important que el nen estava immòbil, com directament a l'àrea del tumor es fas dirigits. Si el pacient és molt petit i la seva immobilitat fa problemàtic, llavors el procediment abans que s'administra una petita dosi de sedants.

La irradiació requereix el compliment de les recomanacions precises. El punt en el qual s'enviarà llamps, marcats amb colorant. Tot el que no s'ha de caure a la zona d'irradiació està coberta per escuts especials.

Totes les precaucions, però, no protegeixen contra els efectes secundaris que sorgeixen a continuació:

• nàusees;
• debilitat;
• irritació de la pell en el lloc d'irradiació;
• diarrea.

El metge ha de designar fàrmacs que faciliten la condició del pacient i s'eliminarà els efectes secundaris.

Teràpia d'acord amb l'etapa de la malaltia

Per a qualsevol tractament la malaltia sempre es selecciona de forma individual. Això és especialment cert per als nens. Wilms tumor també requereix una anàlisi acurada i la selecció de teràpies apropiades. Es té en compte l'etapa de la malaltia, no només el desenvolupament, sinó també l'edat del nen, el seu estat, sobre tot el cos.

1. La primera i segona etapa de desenvolupament del tumor quan el procés implica només una cèl·lules de càncer de ronyó, i no difereixen agressivitat, el tractament generalment implica l'eliminació de l'òrgan afectat, i posterior quimioteràpia. És possible que necessiti més i radioteràpia.
2. 3 i 4 etapa nefroblastoma requereixen un enfocament diferent. El tumor s'estén més enllà del ronyó, de manera que ja no és possible retirar sense colpejar els òrgans adjacents. En aquest cas designar l'extirpació quirúrgica del tumor, seguit per la quimioteràpia i la irradiació.
3. Etapa 5 es caracteritza per l'aparició de la malaltia en els dos ronyons. Dur a terme l'eliminació parcial del tumor, i per tant afectar els ganglis limfàtics propers. Després de l'operació, duta a terme un curs de radioteràpia i quimioteràpia. Si vostè ha de treure els dos ronyons, el pacient pot ser dializada, i després voler trasplantar òrgans sans.

Els nens són tots diferents, i cada reacció individual de l'organisme a la teràpia de tumors. Abans d'accedir a un pla de tractament, els pares necessiten tots els temes discutits amb un metge. Ells necessiten saber quin efecte tenen les drogues en el cos, com evitar o mitigar els efectes secundaris durant el tractament.

Els assajos clínics

Cada any hi ha noves tècniques i mètodes per al tractament de certes malalties. Això és particularment cert per al càncer, així com la mortalitat d'ells és alta.

En molts països, no només els adults sinó també els nens poden participar en assajos clínics de nous tractaments per a la inflada de Wilms. Els pares poden preguntar al metge si aquests assajos es duen a terme al nostre país, hi ha una oportunitat de prendre part en elles.

Si la probabilitat és allà, el metge ha de donar informació completa sobre la seguretat del tractament. Val la pena assenyalar que sovint participen en aquest tipus de proves experimentals dóna una oportunitat addicional en la lluita contra la malaltia.

No obstant això, el metge també ha d'advertir sobre el fet que en el curs del tractament pot tenir efectes secundaris imprevisibles que no han vist abans, així com 100% de curació ningú no pot garantir.

recaiguda

És important no només per fer front a la malaltia, sinó també per assegurar-se que no tenia una recaiguda. Per desgràcia, això passa a nefroblastoma tant durant el tractament i després d'ella. Realitzar anàlisis, i si són satisfactoris, a continuació, assignar els fàrmacs quimioterapèutics esquema de còpia de seguretat:

• "La vincristina".
• "Doxorrubicina".
• "Ciclofosfamida" en combinació amb "dactinomicina" o "ifosfamida".
• "El carboplatí".

Cada cas és diferent, i en el cas d'alguns pacients administra recaiguda una alta dosi de quimioteràpia, seguit per trasplantament de cèl·lules mare de sang. El millor de tot és l'efecte, si combinem la cirurgia amb la radioteràpia i la poliquimioteràpia.

El tumor de Wilms és una història d'una dona embarassada

Els ronyons en el cos humà per a realitzar una de les funcions principals - neteja de la sang de toxines i productes metabòlics. Durant l'embaràs, elles donen doble responsabilitat, no només per la condició de la mare, sinó també per a la vida de la nova, organisme en desenvolupament.

Si la futura mare es va sotmetre a cirurgia per a l'extracció del ronyó molt abans de l'embaràs, el pronòstic pot ser molt beneficiós. Moltes dones porten amb èxit un embaràs i donar a llum a nens sans.

Però hi ha excepcions, quan un nou estat podria desencadenar una recaiguda. Llavors vostè té un avortament per salvar la vida d'una dona.

De vegades experimentat en la infància del tumor de Wilms pot provocar el desenvolupament de pielonefritis, així com que pot afectar el desenvolupament funcional del fetus. Fins i tot malgrat que la major part del resultat favorable de l'embaràs, el risc de metàstasi i sohraniyaetsya 10-20 anys després de l'extirpació del ronyó.

El pronòstic per als pacients amb nefroblastoma

Per donar un pronòstic específic en presència de tumor de Wilms, cal estimar la seva mida, etapa de desenvolupament i anàlisi histològica. El més desfavorable és la presència d'un tumor més gran que 500 g i 3-4 etapa de desenvolupament amb una histologia pobres.

Si s'especifica una teràpia adequada circuit integrat, la taxa de supervivència dels pacients és d'aproximadament 60%. En les etapes inicials del tumor és susceptible de tractament més eficaç, la recuperació es produeix en el 80-90% de les persones.

Atès que no existeixen les mesures especials de prevenció de la malaltia, llavors només podem recomanar sotmetre a inspecció periòdica, si un nen està en risc. Com més aviat es troba un tumor, millors són les possibilitats de recuperació.