Malaltia de Caroli: símptomes i tractament

La malaltia de Caroli és una pertorbació funcional molt complex del fetge, el diagnòstic i el tractament que causa serioses dificultats per als metges.

Què és una malaltia

Malaltia de Caroli - malaltia hepàtica congènita poc comuna causada per l'expansió dels conductes biliars, que es troba dins del cos. Es caracteritza en que el trànsit normal s'interromp estancament bilis es produeix i la seva infecció adhesió. Sovint, la malaltia és comuna en els homes, i comença amb la infància o l'adolescència. El progrés del procés patològic depèn de la quantitat i el grau de dany als conductes a l'interior del fetge.

formes de la malaltia

Fins a la data, una classificació independent de la malaltia de Caroli a la medicina no es troba. No obstant això, tot i això, hi ha dues formes diferents de la malaltia. La primera forma es caracteritza perquè la permeabilitat biliar trencat, amb la posterior formació de pedres.

La segona forma associada amb fibrosi hepàtica congènita. En aquest cas, hi ha una lleugera expansió dels conductes i la formació de càlculs és possible, encara que de vegades es pot produir en les etapes posteriors de la malaltia.

conductes biliars avançats poden ser connectats a les zones de fetge quística i així visualitzés engrossiment de la paret de partició en llum del quist.

Les causes de la

malaltia de Caroli es refereix a un malalties congènites que sorgeixen a causa de una manera recessiu autosòmic d'herència. Si vostè té parents propers amb una patologia similar, després del naixement del nen immediatament hauran de realitzar un examen exhaustiu, ja que hi ha una major possibilitat de transmissió de malalties hereditàries.

En alguns casos, la malaltia també s'uneix a altres trastorns patològics del fetge, el que complica en gran mesura el tractament.

Els principals símptomes

símptomes de la malaltia de Caroli es poden manifestar d'una forma completament qualsevol edat en nens i joves. És possible realitzar les principals característiques de la malaltia, com ara:

• dolor abdominal;
• febre;
• lleuger engroguiment de la pell;
• engrandiment del fetge a la palpació.

manifestacions clíniques marcada de la malaltia sovint s'associen amb l'aparició de la inflamació. Bàsicament malaltia de Caroli es diagnostica en nens homes. En una exacerbació hi ha hagut un fort increment en el nivell de bilirubina i recompte de glòbuls blancs.

El manteniment és

Tot i que els símptomes de la malaltia van expressar prou, però també és una característica de molts altres trastorns hepàtics. El diagnòstic precís i per determinar la malaltia de la possible Caroli als EUA i durant CT. La tomografia computada és considerat un dels mètodes més informatius d'examinació, perquè es pot veure prou bé com totes les violacions de les normes. A més, colangiografia endoscòpica pot ser necessària per al diagnòstic.

Proves de funció hepàtica durant molt temps no canvia, però, amb la progressió de la malaltia i procés inflamatori perllongat en l'anàlisi bioquímic de la sang pot detectar tots els signes de colèstasi.

Atès que els pacients estan en risc de colangiocarcinoma, l'addició s'ha de fer i la detecció serològica per a la presència de marcadors tumorals.

Característiques del tractament

En presència de la malaltia de Caroli guies de tractament han de ser observades sense falta, ja que aquesta patologia és de naturalesa progressiva. Tractament significa per l'aplicació d'antibiòtics d'ampli espectre, i l'estat de l'administració d'àcid ursodesoxicòlic per prevenir la formació de càlculs.

A més, el tractament comprèn:

• analgèsics;
• pedres litholysis;
• El drenatge biliar.

Després de la adhesió, colangitis, o altres complicacions de la teràpia purulenta no és diferent del tractament de la colangitis bacteriana. És important eliminar el pus i després la purificació es porta a terme de la via biliar, i s'aplica antibiòtics per ajudar a eliminar la infecció.

L'operació es realitza només en el cas de les exacerbacions freqüents o l'ús ineficaç de tècniques conservadores. El volum de la intervenció quirúrgica pot variar considerablement. només pedres o passatges biliars es poden eliminar.

En el cas de conductes d'expansió molt forta i estancament bilis biliar, el cirurgià pot dur a terme l'eliminació d'un lòbul del fetge. En els casos greus, insuficiència hepàtica en presència o signes de degeneració en el tumor maligne, un trasplantament de fetge pot ser recomanada d'un parent proper.

Per obtenir els millors resultats, la majoria dels metges recomanen passar un trasplantament de fetge, fins i tot en absència de símptomes greus en les etapes inicials de la malaltia. Sovint, però, la presència de la infecció és una contraindicació per al trasplantament. pacients taxa de supervivència després del trasplantament de fibrosi congènita que han estat diagnosticats, a més, colangitis durant el trasplantament, és més aviat baixa.

El pronòstic d'aquesta malaltia bastant desfavorable, ja que poden ocórrer recaigudes durant diversos anys. No obstant això, en molt rares ocasions es produeix la mort del pacient.

La malaltia de Caroli

Malaltia de Caroli bastant sovint associada amb la fibrosi hepàtica congènita, resultant en una malaltia Caroli. Les dues d'aquestes patologies estan formats pels trastorns forma biliars gairebé idèntiques en el teixit hepàtic en el nivell de desenvolupament embrionari. La síndrome és heretat per un parent proper i el dolor abdominal manifestat i sagnat de varius esofàgiques. Els nounats poden ser una combinació dels símptomes principals de la fibrosi hepàtica congènita, malaltia de Caroli i malaltia renal poliquística.

Aquesta malaltia es refereix a un quist del conducte biliar congènita, però, és bastant rar i sobretot en persones menors de 30 anys. En els primers anys de la patologia es produeix pràcticament asimptomàtica, sempre que l'expansió de les vies biliars no provocar l'estancament de la bilis, el que crearà condicions per a la formació de pedres i la infecció de l'adhesió. Si es fa servir juntament amb altres signes observats d'icterícia, que indica la presència de colangitis.

Se celebra danys en el fetge, principalment del costat esquerre, però també pot ser una de dues vies en alguns casos.

En alguns casos, el fetge és tan fort que pot afectar altres òrgans. Així que una de les complicacions poden ser considerats com l'aparició d'insuficiència renal.