Vampirismo (malaltia): símptomes i tractament. porfíria

Quina és la prevalença de la malaltia com el vampirisme? La malaltia és més comú entre els representants de la raça blanca, que viu a Sud-àfrica, dels descendents que van emigrar d'Holanda. Aquesta patologia és comú a Finlàndia.

Tipus, que va heretar la malaltia, i característiques de la malaltia es descriuen en aquest article.

Vampirs: realitat o ficció?

Hi ha vampirs a la vida real? La història demostra que, si. Els erudits moderns creuen que quan els vampirs caça van sofrir una gran quantitat de gent, i, per regla general, no eren persones innocents. Tot i que encara existia un motiu de persecució. Aquestes persones, que van ser acusats de vampirisme, no una altra persona està bevent la sang i no eren homes llop, però tenien un aspecte aterridor.

Els científics creuen que els acusats en tal un terrible crim tenia una rara malaltia genètica en la sang, la qual va ser cridada "porfíria" de la paraula grega porphyros (magenta).

Es creu que la manifestació de la malaltia va contribuir al naixement d'un nen pels seus familiars. Porfíria està molt estesa en el petit poble de Transsilvània (lloc de naixement del famós Comte Dràcula), fa aproximadament mil anys.

També es va trobar que els casos de vampirisme a les famoses dinasties reals. Per exemple, Endryu Uilsonom un investigador en el seu llibre "Els victorians" es refereix a la forma genètica de porfíria, que es va distribuir entre el tron britànic. Segons ell, es tracta de la malaltia va ser la causa de la demència avi de la reina Victòria - Rei Jorge III.

mecanismes de la malaltia

El mateix succeeix amb els vampirs no existeixen en la vida real. Quan aquesta patologia trencat fabricació fracció gem-no proteic de l'hemoglobina, el que condueix als metalls d'unió de porfirina tòxics excés de sang en el cos, en particular, ferro i magnesi. Un excés de verins de substàncies pràcticament tot el cos.

Hi ha diversos tipus de porfíria, que, i tots, excepte l'última forma, afecta la pell, són d'origen genètic.

Tipus d'herència de cada espècie varien, però comencen a destacar un mecanisme autosòmic dominant.

Els principals instigadors

El més sovint en el paper de instigadors de la malaltia són:

• adherència a una dieta estricta;
• sobrecàrrega de nervi;
• barbitúrics, tetraciclines, anticonceptius orals;
• presència de contacte amb productes químics tòxics;
• canvis hormonals que les dones;
• la naturalesa infecciosa de la malaltia;
• el consum de begudes alcohòliques.

Simptomatologia eritropoiètica uroporfirii

Quins són els símptomes de vampirisme? La malaltia és bastant rar i es transmet autosòmica, el tipus recessiu. Pot ser vist en una generació tenen pocs fills i pares que consideren portadors heterozigots de la malaltia. No tinc les manifestacions clíniques de la malaltia. La malaltia pot manifestar-se en la infància. Quines són les etapes del vampirisme?

A la primera etapa en els nadons observat orina de color vermell brillant, la presència de fotosensibilitat. En aquest procés, exempts d'eritròcits uroporfirinógeno pateix oxidació i es transmet en uroporfin, que posa a la pell.

Després d'algun temps després del naixement d'un nen cobert amb bombolles, que es transformen en úlceres. En els pacients que van rebre antibiòtics nafres es converteixen en cicatrius. En aquesta zona hi ha pell esclerosant a la cara i altres parts del cos.

En l'última etapa d'un nen apareix la contractura de les articulacions i pèrdua de la visió, no hi ha creixement del cabell i les ungles.

Quins són els símptomes de la porfíria? Els seus símptomes són variats:

• melsa dels pacients augmenta de mida;
• anèmia hemolítica manifestada amb hemòlisi dins de les cèl·lules;
• augment dels nivells de bilirubina en sèrum lliure i l'índex de reticulòcits;
• es troba avançada germen eritronormoblastichesky medul·la òssia;
• vida de les cèl·lules vermelles de la sang dràsticament reduïts;
• augment dels nivells uroporfina i koprporfina.

La malaltia sovint són fatals en la primera infància.

Com protoporphyria eritropoiètica?

Vampirismo - una malaltia heretada de forma autosòmica dominant. La base de la malaltia és una violació de la síntesi de protoporfirina d'hemo, que es refereix erythrokaryocytes part. També és possible augmentar el nivell de síntesi d'àcid aminolevulínico.

Els pacients van expressar una major sensibilitat a la llum solar, s'infla la pell, pruïja, cremades a terra hi ha bombolles, que s'ulceren posteriorment.

En general no marcada cicatrius. uroporfirina Nivell i coproporfirina en els eritròcits i en l'orina és normal, i la protoporfirina IX en les cèl·lules vermelles de la sang - van augmentar. Indicador de plasma sanguini protoporfirina també pot ser alt.

L'anèmia en l'hemòlisi fons és rar, a causa de la presència de dos tipus de cèl·lules vermelles de la sang en la medul·la òssia. A vegades hi ha aparició d'hemorràgia, que està associada amb la deposició de hialina en parets dels vasos i la seva posterior escissió. rarament s'observa engrandiment de la melsa.

coproporfiria eritropoiètica

Aquesta és una patologia extremadament rara, heretada de forma autosòmica dominant. Clínicament, és similar a la porfíria eritropoètica.

Contingut coproporfirina en els eritròcits en 30-80 vegades més gran del normal, hi ha la excreció de grans quantitats de coproporfirina III amb l'orina i la femta. Apareix fotosensibilitat expressat dèbilment. La forma aguda de la malaltia pot ser causat per prendre barbitúrics.

forma porfíria intermitent aguda

Aquesta és una de les formes de malaltia hepàtica. Pesat flueix signes neurològics de vampirisme pot ser fatal. De vegades, la seva aparença es torna menys pronunciada i es produeix una remissió sostinguda. La malaltia s'hereta d'una manera autosòmica dominant. El seu desenvolupament es basa en una violació del uroporfirinógeno sintasa activitat enzimàtica i sintetasa elevar àcid aminoleaulinovoy delta que enverina les cèl·lules nervioses.

Els nivells de porfirines en els eritròcits és normal. En l'orina s'indica un augment del contingut de uroporfirina I i II, així com coproporfirina III. En la fase aguda que es troba en el precursor de porfirina orina - porfobilinógeno.

També s'observa una sintetasa nivell hepàtic i delta-aminolevulínico àcid augment de l'orina augmentat porfobilinógeno.

Pot experimentar diverses complicacions:

• dolor abdominal, que estan situats en diferents àrees, que sovint requereixen cirurgia;
• polineuritis severa;
• parestèsia;
• trastorns mentals;
• coma;
• pressió arterial elevada;
• excreció d'orina de color rosa.

Vampirismo - una malaltia que pot conduir a la mort. la mort del pacient és en general a causa de la paràlisi respiratòria. Molts dels malalts moren en estat de coma, oa causa de la caquèxia.

Empitjorament de la malaltia és sovint provocada per l'embaràs, prenent barbitúrics, sulfonamides, Analgin. Els parents dels pacients els símptomes de la malaltia poden ser identificats en l'absència de símptomes vius (forma subclínica intermitent de la malaltia).

forma hereditària

Vampir de l'home hereta la malaltia en una forma autosòmica dominant. malaltia sovint es desenvolupa latent i només es manifesten en entrada activitat fermentakoproporfirinogenoksidazy i augmentar el nivell de síntesi d'àcid delta-aminolevulínico al fetge.

D'acord a la clínica, aquesta forma de la patologia de la malaltia s'assembla com ara porfíria aguda intermitent. La taxa de flux d'orina en àcid delta-aminolevulínico aguda i porfobilinógeno arriba a nivells crítics, com ara en forma intermitent. L'orina i la femta van augmentar coproporfirina nivell.

variades formes

També té una herència autosòmica dominant. Desenvolupament de la malaltia va provocar l'activitat alterada de la síntesi oxidasa protoporfirinógeno enzim i l'augment dels nivells d'àcid delta-aminolevulínico.

En els terrenys de la malaltia és similar a la porfíria intermitent. De vegades el desenvolupament del ronyó treball fracàs. Quan reben barbitúrics i dipirona poden sorgir dolor agut a l'abdomen i un mal funcionament del sistema nerviós.

urokoproporfirii

Aquest és el tipus de finals cutània. Comú en les persones que abusen de l'alcohol, es va sotmetre a l'hepatitis o va tenir contacte amb la gasolina i verins. En la majoria dels pacients, hi ha errors en el fetge. En l'orina, hi ha una alta taxa de uroporfirina, coproporfirina contingut no ha millorat molt. També, l'activitat enzimàtica es detecta carboxilasa uroporfinogen.

Alhora, la gran majoria dels familiars de pacients va trobar que tenien nivells elevats en l'orina i uroporfirina coproporfirina en la femta. En algunes famílies, hi ha dos o tres portadores de la malaltia.

Home vampir pateix d'una varietat de patologies de la pell:

• augment de la sensibilitat a la llum UV,
• lesió a un mecànic
• engrossiment o aprimament de la pell,
• l'aparició de bombolles a la part posterior de la mà i la cara amb cicatrització posterior.

Els canvis estructurals en la pell ocorren en la lesió primària de la dermis. Els canvis en l'epidermis és secundari.

Que porta signe clínic és un augment en la grandària del fetge. Sovint pateix la seva funcionalitat.

principis de la teràpia

Com curar el vampirisme? Actualment no es desenvolupen els mètodes bàsics de la teràpia, el que resulta en un alleujament absolut de malaltia. Per tant, l'objectiu principal del tractament és suprimir els símptomes de la malaltia. Protegir el cos de l'exposició als raigs ultraviolats pot reduir els símptomes de la malaltia.

Una de les principals formes de reduir els símptomes negatius és protegir al cos de l'exposició al sol. S'ha d'excloure l'ús d'aquests fàrmacs, com ara tranquil·litzants, analgèsics, sulfonamides.

A la sensació de dolor agut es mostra l'ús de substàncies analgèsics narcòtics. Per exemple, es mostra l'ús de clorpromazina.

Quan la pressió arterial alta es tria apropiada teràpia. "Inderal" s'utilitza comunament.

Per tal de reduir el contingut de porfirines mostra una aplicació d'una preparació tal com "delagil". Aquest medicament promou la unió de porfirina "delagilom" i "Riboxinum".

Mostra un curs típic de vitamines, àcid fòlic i nicotínic, riboflavina, retinol, àcid nicotínic.

Per al tractament de lesions de la pell es recomana usar ungüents, incloent rezotsin o corticosteroides, Shostakovskiy bàlsam.

Cal assenyalar que el tractament serà inútil si el consum de begudes alcohòliques per part del pacient.

mesures preventives

Per tal d'impedir que les drogues d'excepció rebre poc aconsellable que augmenten la fotosensibilitat de l'organisme. També està contraindicat l'ús de mitjans externs com ara oli de bergamota, eosina i rodmin.

perspectiva

Com curar el vampirisme? Amb la conducta oportuna dels procediments de diagnòstic i degudament triat porfíria tractament de teràpia dóna bons resultats. En l'elecció equivocada de totes les mesures apropiades per a la patologia pot ser exacerbat.

Els pacients es van queixar de dolor agut a l'abdomen, que no tenen una ubicació específica. També es va observar casos nàusees, vòmits, i una violació de les obres del tracte digestiu.

Quan diagnòstic incorrecte i el tractament de la forma aguda de porfíria en la meitat dels casos condueix a la mort.

conclusió

Hi ha algun vampir de la vida real? Per descomptat que no. És un mite que va néixer gràcies a la patologia, mutilant una persona d'aparença.

Vampirismo - una malaltia que es basa en una violació del caràcter de canvi de tenir una base genètica. Patologia contribueix al fracàs dels òrgans interns, i viola la integritat de la pell.